第一部分 病例介紹

病史

        ：患者，男，年齡74歲，10年前被診斷為2型糖尿病，因3周來無力、厭食和體重下降伴左側大腿無痛性腫脹進行性加重而來就診。該患者近期無發熱、受傷或肌肉注射等情況。所用藥物包括二甲雙胍、格列齊特、阿托伐他汀和依那普利。未報告飲酒或吸煙史。

體格檢查

        ：左側大腿深層可捫及1枚8 cm腫物，不活動，質硬。腫物無皮疹或波動性。眼底鏡檢查顯示有非增殖性視網膜病。雙腿振動覺和輕觸覺減弱，無踝關節與膝跳反射，雙側小腿和足部肌肉萎縮。

實驗室檢查結果

        ：白細胞13.0×103/μl，紅細胞沉降率66 mm/h，C反應蛋白47.4 mg/L，肌酐1.7 mg/dl。肌酸激酶水平和肝功能檢查結果正常。糖化血紅蛋白(A1C)11.8%(81 mmol/mol)。尿液分析顯示有微量白蛋白尿96.4 mg/d。血液培養結果為陰性。

磁共振成像

        ：不規則的8×3 cm腫物，外展肌群T2加權序列信號增強，伴彌漫的皮下和脂肪水腫(見圖1)。

        圖1 矢狀T2加權成像顯示，外展肌群中存在彌漫異質性腫物，呈高信號強度。

活檢標本組織學檢查：

        壞死性肌纖維和慢性炎性細胞浸潤。未見血栓形成、血管炎或癌細胞的證據(見圖2)。組織培養結果為陰性。

        圖2.

活檢標本的顯微照片。小動脈伴肌增生、纖維化和鈣化，符合糖尿病性血管病變(星號)。

        股四頭肌中的壞死性纖維被萎縮和纖維化組織包繞，可見肌內膜炎性組織反應和脂肪壞死(箭頭)。

神經傳導檢查和肌電圖檢查：

        雙側腓感覺反應幅度嚴重下降而傳導速度正常。這些發現符合嚴重末梢軸突感覺運動多發性神經病。該患者隨後出院，繼續使用基礎胰島素。3個月後隨訪時，他的HbA1c水平降至7.5%(51 mmol/mol)，體格檢查顯示腫物明顯縮小至3×3 cm。

診斷思路

        ：診斷肌梗塞需要較高的臨床敏銳性，在遇到表現為無創傷的疼痛性肢體腫脹的糖尿病患者時，要考慮到該病的可能性。最常受累的肌肉是股四頭肌(占所有病例的83%)，偶可見於腓腸肌。約30%的患者報告雙側受累。僅有個別病例累及上肢。與本例患者一樣，多數糖尿病性肌壞死患者血糖控製不佳、已發生微血管並發症(主要是糖尿病腎病，占97%)。

        該病缺乏特異性的實驗室指標，據報道可有50%的患者血漿肌酸激酶水平和紅細胞沉降速率升高。80%的患者表現為肌肉疼痛，34%表現為堅硬、疼痛性且迅速增大的腫物，但本例患者表現出的無痛性腫物非常罕見，可導致誤診為腫瘤。我們認為，該患者的嚴重多發性神經病在某種程度上掩蓋了糖尿病性肌壞死的進展。

        磁共振成像是一種診斷性檢查選擇。T2加權成像可顯示受累肌肉中的信號彌漫性增強。對於這類腎功能下降的患者不必采用釓劑增強，而且應當慎用，以免誘發腎源性係統纖維化。

        由於臨床表現和磁共振成像特點可能較典型，通常不需要進行肌肉活檢，而且因活檢可延遲症狀消退甚至使症狀加重，一般應禁用肌肉活檢。隻要當臨床表現和磁共振結果不典型時，或者當對症治療失敗時，才可考慮肌肉活檢。

鑒別診斷：

        鑒別診斷範圍較大，包括感染(化膿性肌炎、壞死性筋膜炎、膿腫)、局灶炎性肌炎、血管問題(靜脈血栓形成、出血、動脈閉塞)和腫瘤形成(脂肪瘤、平滑肌瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤)。

治療

        ：糖尿病性肌壞死急性期的治療包括鎮痛、臥床休息、無負重活動和充分控製血糖。多數患者的糖尿病性肌壞死可在數周至數月內自行消退，但複發率較高(40%)。盡管該病的短期預後良好，且多數患者會自行緩解，但遠期預後不佳，2年死亡率為10%，原因是這類患者往往有潛在的血管疾病。