轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性逐漸被認可的心力衰竭原因，是一種進行性和最終致命的心肌病。該疾病的特征是錯誤折疊的轉甲狀腺素以澱粉樣蛋白纖維的形式沉積在心肌細胞外間隙，破壞心髒結構和功能。散發的、非在細胞內的、野生型轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性是一種多發於年齡較大的、男性的不穩定疾病。轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性這種浸潤性心肌病，通常伴有慢性腎髒疾病。蛋白尿在心力衰竭中很常見，並與較差的預後相關，但其在轉
轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性逐漸被認可的心力衰竭原因，是一種進行性和最終致命的心肌病。該疾病的特征是錯誤折疊的轉甲狀腺素以澱粉樣蛋白纖維的形式沉積在心肌細胞外間隙，破壞心髒結構和功能。散發的、非在細胞內的、野生型轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性是一種多發於年齡較大的、男性的不穩定疾病。轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性這種浸潤性心肌病，通常伴有慢性腎髒疾病。蛋白尿在心力衰竭中很常見，並與較差的預後相關，但其在轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性中的患病率及其與預後的關係尚不清楚。
近日，心血管領域權威雜誌European Journal of Heart Failure上發表了一篇研究文章，該研究共分析了1181例轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性患者(平均年齡為78.1±7.9歲;1022(86.5%)的男性;中位eGFR為59ml/min/1.73m2 [IQR: 47-74])。
563例(47.7%)患者出現蛋白尿，其中499例(88.6%)為微量蛋白尿，64例(11.4%)為大量蛋白尿。蛋白尿患者的心髒表型更嚴重，血清心髒生物標誌物更高(NT-proBNP中位數:4027ng/L [2173-6889] vs 1851ng/L [997-3209]，P<0.001;中位肌鈣蛋-T: 69ng/L [46-101] vs 48ng/L [34-68]， P<0.001)，收縮期超聲心動圖指標(縱向應變:-10.0±3.6% vs -11.6±3.8,P<0.001)和舒張期超聲心動圖指標(E/E′:17.5±6.4 vs 16.4±6.7,P<0.001)均低於UACR正常組。
總體人群中微量白蛋白尿和大量白蛋白尿與死亡率獨立相關(HR=1.47, 95%CI為[1.13-1.92]，P=0.005; HR=1.87, 95%CI為[1.15-3.05]，P=0.012)。在沒有合並高血壓、糖尿病或慢性腎髒疾病的患者亞組(n=349)中，蛋白尿也與死亡率相關(HR=2.98, 95%CI為[1.72-5.17]，P<0.001)。12個月時，330名患者進行了重複UACR測量;UACR增加30%及以上(n=148, 44.8%)的患者死亡風險增加(HR=1.84, 95%CI為[1.06-3.19]，P=0.030)。
由此可見，蛋白尿在轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性患者中很常見，在心髒表型更嚴重的患者中更為常見。診斷時的蛋白尿和隨訪期間UACR的顯著增加與轉甲狀腺素型心髒澱粉樣變性患者死亡率相關。
原始出處：
Adam Ioannou.et al.Albuminuria in cardiac ATTR amyloidosis: prevalence, progression and prognostic importance.European journal of heart failure.2023.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ejhf.3094
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