慢性阻塞性肺病(COPD)是一種以呼吸係統症狀、氣流受限和反複惡化為特征的進行性肺部疾病。它與嚴重的發病率、死亡率和低生活質量有關，並給醫療保健係統帶來了越來越大的負擔。

        無創通氣 (NIV) 越來越多地被用作因各種原因導致的高碳酸血症慢性呼吸衰竭 (CRF) 患者的長期治療方法 。雖然急性 NIV 的作用已被證明可以改善因 COPD 惡化而導致的急性危及生命的高碳酸血症呼吸衰竭的結局，但長期家庭 NIV (LTH-NIV) 用於治療伴有高碳酸血症 CRF 的 COPD 的臨床療效證據較少。因此，關於 COPD 患者是否應該使用 LTH-NIV 的討論正在進行中 。為此，歐洲呼吸學會 (ERS) 成立了一個工作組來製定指南，旨在為高碳酸血症 COPD 患者在 CRF 中應用 LTH-NIV 提供循證建議。

        問題 1：對於穩定的 COPD 患者是否應該使用 LTH-NIV(與不使用 NIV 相比)?

        建議：ERS 工作組建議 LTH-NIV 用於慢性穩定型高碳酸血症 COPD 患者(有條件推薦，低質量證據)。

        問題 2：COPD 患者發生急性高碳酸血症呼吸衰竭後是否應該使用 LTH-NIV(與不使用 NIV 相比)?

        建議：ERS 工作組建議，如果高碳酸血症在發作後持續存在，則在危及生命的急性高碳酸血症呼吸衰竭發作後需要急性 NIV 的 COPD 患者中使用 LTH-NIV(有條件推薦，低質量證據)。

        問題 3：在 COPD 患者中使用 LTH-NIV 時，是否應該滴定 NIV 設置以使P aCO 2 正常化或至少導致 P aCO 2顯著降低(與不根據PaCO 2水平進行滴定相比)?

        建議：ERS 工作組建議滴定 LTH-NIV 以使 COPD 患者的PaCO 2水平正常化或降低(有條件推薦，質量極低的證據) 。

        問題 4：在 COPD 患者中使用 LTH-NIV 時，我們是否應該使用固定壓力模式(與自適應或自動滴定壓力模式相比)?

        建議：ERS工作組建議使用固定壓力支持模式作為使用LTH-NIV的COPD患者的首選呼吸機模式(有條件推薦，極低質量證據)。

        敘述性問題 1：是否有其他因素影響 LTH-NIV 在 COPD 中的有效性?

        患者相關因素

        年齡和合並症

        患者年齡對 LTH-NIV 結果的影響尚未評估。

        惡病質是 COPD 的常見合並症，與呼吸肌萎縮引起的功能障礙有關。通常患有嚴重呼吸困難和呼吸肌無力的惡病質慢性阻塞性肺病患者可能會從 LTH-NIV 中受益。

        總之，合並症並不是 LTH-NIV 的禁忌症。肥胖患者和重疊綜合征(COPD 和 OSAS)患者是可能從 LTH-NIV 中獲益最多的亞組。晚期COPD患者開始LTH-NIV需要高度的積極性和配合，並且有必要讓患者有足夠的時間適應NIV，特別是在使用高吸氣壓力時。

        依從性

        堅持治療對於 LTH-NIV 的療效具有關鍵作用。然而，每晚使用小時數與結果之間的關係尚不清楚。每天 5 小時 NIV 是一個合理的目標。

        設備相關因素

        家用呼吸機、麵罩、管路和加濕器的許多技術細節可能會降低耐受性、療效並產生副作用，影響治療的依從性。

        沒有證據表明特定接口能保證 LTH-NIV 帶來更大益處，因此應根據患者的選擇仔細定製選擇。

        家用呼吸機可與帶有通氣麵罩的單回路通氣係統一起使用。單回路的優點是與雙回路係統相比重量更輕並且操作更簡單，這在家庭中尤為重要。

        當每 24 小時內 NIV 使用時間較短時，將使用不帶電池的呼吸機。如果患者使用時間較長(每天約 12 小時，具體取決於個人情況)，應考慮使用內置電池的呼吸機。

        然而，升級到帶有內置電池的設備確實會產生顯著更高的成本，而且這種增加的負擔在低收入經濟體的一係列衛生係統中可能不可行。事實上，在不同國家/地區，過渡到內置電池設備的呼吸機依賴性閾值可能有所不同。

        有時建議對NIV進行主動加濕，因為它可以提高依從性和舒適性，但對於上呼吸道未被繞過時是否總是需要額外的熱量和濕度(如NIV)，目前還沒有明確的共識。因此，如果粘膜幹燥成為一個問題，可以添加它。

        額外療法

        補充氧氣(LTOT+NIV)

        通常，COPD 病程中的 CRF 始於低氧血症，第一種治療方式是 LTOT，這可提高生存率。在 LTH-NIV 基礎上添加氧療的目的是，如果通過糾正通氣不足無法實現這一點，則可以維持足夠的氧合。臨床醫生需要意識到，在 NIV 睡眠期間，清醒時維持氧飽和度的氧氣劑量可能不足。

        肺康複

        缺乏關於通過 PR 增強 LTH-NIV 的數據;然而，對於 COPD 患者，在夜間 NIV 基礎上添加 PR 可能具有提高運動能力和 HRQL 的潛在益處。

        管理支氣管肺分泌物的策略

        可考慮對慢性阻塞性肺病急性期和穩定期患者使用氣道清除技術;然而，目前的研究表明，所獲得的好處可能很小。

        粘液溶解劑對於治療分泌物頑固的慢性阻塞性肺病患者可能有用。

        敘述問題 2：臨床醫生如何在 LTH-NIV 期間監測和隨訪患者?

        美國睡眠協會建議隨訪時評估臨床症狀並分析清醒和安靜呼吸期間的氧合和PaCO2值。遵循基於症狀、ABG 評估和簡單監測工具的嚴格方案，可以對門診患者進行管理，並節省相關費用。臨床評估應重點關注夜間通氣不足的症狀和裝置的不適感。

        NIV 在慢性阻塞性肺病中的作用是通過影響嚴重慢性阻塞性肺病中存在的幾種病理生理異常來減少呼吸功和改善呼吸力學。在重度慢性阻塞性肺病患者中，由於存在肺氣腫和小氣道疾病，肺部過度充氣，共同導致下氣道阻力增加。過度充氣加上其他與嚴重慢性阻塞性肺病肌肉功能障礙相關的病理生物機製，導致膈肌萎縮。膈肌萎縮與慢性阻塞性肺病病理生理學中的氣流阻塞相結合，導致呼吸肌負荷增加。

        長期無創通氣(NIV)在慢性阻塞性肺疾病(COPD)和慢性高碳酸血症呼吸衰竭(CHRF)穩定期患者中一直存在爭議。然而，隨著高強度無創通氣的引入(高強度無創通氣被定義為一種具有更高吸氣壓力和更高備用呼吸頻率(BURR)的通氣模式，旨在實現更可控的通氣形式並改善氣體交換)，COPD 患者的臨床症狀也得到了改善，同時患者的舒適度也沒有受到太大影響。在這些積極結果的基礎上，以大幅降低動脈二氧化碳為目標的慢性 NIV 已成為嚴重穩定型 COPD 和 CHRF 患者的護理標準。

        啟動高強度 NIV 是一個微妙的過程，既要實現足夠的通氣支持，又要保持患者舒適並避免副作用。由於未來幾年荷蘭將開始使用慢性 NIV 的慢性阻塞性肺病患者人數預計將增加，因此醫療係統的負擔也將加重。例如，在我們中心，開始使用慢性 NIV 的 COPD 患者人數從 2015 年的 10 人(占開始使用慢性 NIV 患者總數的 7%)增加到 2017 年的 76 人(占開始使用慢性 NIV 患者總數的 33%)。

        在家中開始 NIV 治療將大大減輕醫療係統的負擔，並可避免因呼吸困難而殘疾的患者到醫院就診，但這還需要證明其安全性、有效性和成本效益。然而，神經肌肉病患者在開始使用 NIV 時呼吸機設置較低，因此可能更容易適應 NIV。

        人們普遍認為 NIV 啟動應在醫院進行，但對於如何以及在何處啟動 NIV 幾乎沒有達成共識：啟動 NIV 的環境(即肺科病房、呼吸監護病房和重症監護病房)差異很大，費用也不盡相同。

        慢性阻塞性肺病患者使用 NIV 的目的是抵消這種膈肌功能障礙，並在膈肌活動接近消失的情況下控製自主呼吸，從而減少慢性高碳酸血症。雖然氣體交換受損對呼吸功的直接影響尚不清楚，但有證據表明低氧血症會影響骨骼肌的力量和耐力，而長期高碳酸血症會誘發骨骼肌功能障礙。此外，新出現的數據表明，慢性高碳酸血症會抑製先天性免疫，而降低二氧化碳水平可能會對減少慢性阻塞性肺病惡化導致的入院治療產生機製性影響。

        盡管采取了吸入支氣管擴張劑和類固醇、肺康複、補充氧氣和戒煙等多方麵的治療方法，但慢性阻塞性肺病仍然是住院和死亡的主要原因。盡管數據仍然有些矛盾，但有新的證據表明，在患有嚴重慢性阻塞性肺病和慢性高碳酸血症的患者中開始家庭無創通氣可能會對再入院率和死亡率產生有利的影響。

        慢性穩定高碳酸血症慢性阻塞性肺疾病的長期無創通氣—美國胸科學會官方臨床實踐指南

        問題 1：對於患有高碳酸血症慢性阻塞性肺病的慢性穩定門診患者，是否應該使用長期夜間 NIV 與常規護理?

        推薦

        我們建議對慢性穩定型高碳酸血症 COPD 患者除了常規護理外，還使用夜間 NIV(有條件推薦，中等確定性)。

        問題 2：慢性穩定型高碳酸血症 COPD 患者在開始長期 NIV 之前是否應該接受睡眠呼吸暫停評估?

        推薦

        我們建議慢性穩定型高碳酸血症慢性阻塞性肺病患者在開始長期 NIV 之前接受 OSA 篩查(有條件推薦，確定性極低)。

        問題 3：對於因慢加急性呼吸衰竭相關的 COPD 惡化而住院的患者是否應該開始長期 NIV?

        推薦

        我們建議在慢性高碳酸血症性呼吸衰竭發作後不要在院內開始長期 NIV，而是傾向於在緩解後 2-4 周重新評估 NIV(有條件推薦，低確定性)。

        問題 4：慢性穩定型高碳酸血症 COPD 患者的長期 NIV 設置是否應由實驗室內過夜 PSG 確定?

        推薦

        我們建議不要使用實驗室過夜 PSG 來滴定正在開始 NIV 的慢性穩定型高碳酸血症 COPD 患者的 NIV(有條件推薦，確定性非常低)。

        問題 5：有針對性的PaCO2量正常化的NIV與沒有針對性的正常PaCO2量的NIV是否應該用於COPD患者的長期NIV?

        推薦

        我們建議對長期NIV的高碳酸血症COPD患者進行NIV，並有針對性地使PaCO2正常化(有條件推薦，低確定性)。

        對於患有穩定型慢性阻塞性肺疾病 (COPD )並伴有慢性高碳酸血症呼吸衰竭(CHRF)的患者，家庭無創正壓通氣 (NIPPV) 長期以來一直未確定。先前的研究在生存、再住院、肺功能、氣體交換、運動耐量和生活質量方麵得出了相互矛盾的結果。然而，最近的隨機對照試驗表明，高強度 NIPPV 使用高水平吸氣氣道正壓通氣 (IPAP) 和高備用呼吸頻率，旨在最大限度地降低 PaCO2，顯示出生理和臨床益處 。基於這些積極結果，最近的一項薈萃分析表明，與無設備支持相比，家庭 NIPPV 與較低的死亡率和全因再住院風險相關，但在生活質量方麵沒有發現顯著差異。NIPPV已成為穩定高碳酸血症 COPD患者的循證治療。

        還存在其他挑戰，包括適當的隨訪、遠程監護和管理，以確保治療的有效性、依從性和安全性，並提高生活質量。通常，醫院會開NIPPV，公司出售呼吸機，而患者對如何在家使用和維護NIPPV知之甚少。事實上，在隨訪期間積極監測、溝通信息和解決問題對於長期堅持和臨床結果至關重要。此外，家庭 NIPPV 不僅可以被視為一種治療方法，還可以作為客觀檢測 COPD 發作急性加重的遠程監測預測指標。然而，依賴呼吸機的人數和費用不斷增加，使得醫療服務提供者在很大程度上不足以滿足需求。

        物聯網 (IOT) 是指具有內置傳感器、軟件、電子設備和網絡連接的設備和其他“物體”網絡，通過無線網絡對這些對象進行通信並將數據發送到雲平台。物聯網醫療技術不僅可以向醫生提供實時數據，還可以向患者提供實時數據，以識別並及早預防問題。如今，許多呼吸設備都嵌入了電子設備、軟件、傳感器和網絡連接，它們收集、提供和交換有關依從性、通氣參數和生理指標的信息。借助更可靠的遠程監測和傳輸技術，基於物聯網的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征(OSA)患者持續氣道正壓通氣(CPAP)管理，例如利用物聯網對依從性進行隨訪和遠程監測，正在出現並產生一些積極的發現。Duiverman等人最近開展了首個關於慢阻肺患者慢性 NIPPV 的 IOT 輔助在家啟動的隨機對照試驗，結果證明家庭滴定是安全的，不劣於院內滴定，並且成本降低了 50% 以上。

        居家使用呼吸機的注意事項：

        呼吸機

        呼吸機的基本要求是根據ISO標準確定的，區分“呼吸機依賴患者的家庭治療呼吸機”(ISO 10651-2:2004)和“家庭治療通氣支持設備”。如果客戶的自主呼吸能力大大降低(白天通氣時間>16小時)，則需要至少為8-10小時的外部電池組。如果家庭機械通氣的持續時間超過16小時/天，則必須提供額外的相同呼吸機。用不同類型的機器更換現有的呼吸機或調整通氣模式都必須在醫院條件下進行。

        管道和呼氣係統

        通常使用具有位於客戶端附近的呼氣係統的單管係統。在開放的所謂“泄漏”係統中，管道係統或靠近客戶的麵罩上有一係列開口，以幫助消除呼氣時的二氧化碳。這樣做的先決條件是在呼氣過程中存在持續正壓(EPAP：呼氣氣道正壓)，防止從管道係統中重新吸入大量的CO2。

        通氣接口

        鼻罩、口鼻罩、全麵罩、口罩或咬嘴均可用於家庭無創通氣 (NIV) 用途。選擇取決於客戶對通氣的耐受性以及通氣功效。每位客戶應擁有至少一個備用口罩;對於長時間通氣，可能需要多種不同的麵罩來緩解接觸壓力區。

        對於家庭有創氣管造口通氣，氣管造口必須穩定。通過氣管插管進行通氣時，可以使用堵塞或未堵塞的插管;使用堵塞的插管需要使用氣囊壓力表。除了所需的相同尺寸的備用插管外，還必須準備一根較小的備用插管，以在插管更換困難的情況下幫助緊急插管。

        加濕器

        有創通氣(氣管造口通氣)始終需要加濕係統，在無創通氣成人和兒童中，應根據客戶的症狀開加濕器。

        作為氣管切開完全依賴呼吸機的一部分，所有通氣患者都需要一個功能齊全、醫學上合適的加濕器，溫度為37攝氏度，以便在濕回路中通氣。

        根據指南和研究，醫學上建議氣管造口患者使用 37°C 的加濕溫度。

        與 HME 過濾通氣或低溫通氣相比，37°C 的加濕對於有創通氣患者來說更為有效。

        研究和證據表明，在 37°C的溫度下輸送加濕空氣或加濕氧氣時，呼吸機相關肺炎 (VAP) 會減少。

        這同樣適用於無創通氣(BIPAP/CPAP)。

        醫學建議對 NIV 進行主動加濕，因為它可以提高依從性和舒適度。

        當為有創通氣患者提供主動加濕時，建議設備在 Y 形回路處提供 33 mg H2O/L 至 44 mg H2O/L 之間的濕度水平以及 34°C 至 41°C 之間的氣體溫度，相對濕度為 100%。

        附加配件

        需要在空氣入口處安裝顆粒過濾器。

        沒有足夠的證據表明家庭使用需要在出氣口安裝過濾器。建議每隔 1-7 天更換一次過濾器。

        氧氣流量是臨床滴定的。通過脈搏血氧儀進行家庭監測不是強製性的，但建議這樣做。然而，患有神經肌肉疾病和咳嗽功能不全的客戶以及兒童是例外：在這些客戶群體中，氧飽和度下降可能過早地表明即將出現明顯的分泌物瀦留。有創通氣期間的選擇性測量也是值得的。

        參考：

        Macrea M, Oczkowski S, Rochwerg B, Branson RD, Celli B, Coleman JM 3rd, Hess DR, Knight SL, Ohar JA, Orr JE, Piper AJ, Punjabi NM, Rahangdale S, Wijkstra PJ, Yim-Yeh S, Drummond MB, Owens RL. Long-Term Noninvasive Ventilation in Chronic Stable Hypercapnic Chronic Obstructive Pulmonary Disease. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Aug 15;202(4):e74-e87.

        Dretzke J, Wang J, Yao M, Guan N, Ling M, Zhang E, Mukherjee D, Hall J, Jowett S, Mukherjee R, Moore DJ, Turner AM. Home Non-Invasive Ventilation in COPD: A Global Systematic Review. Chronic Obstr Pulm Dis. 2022 Apr 29;9(2):237-251.

        Duiverman ML, Vonk JM, Bladder G, van Melle JP, Nieuwenhuis J, Hazenberg A, Kerstjens HAM, van Boven JFM, Wijkstra PJ. Home initiation of chronic non-invasive ventilation in COPD patients with chronic hypercapnic respiratory failure: a randomised controlled trial. Thorax. 2020 Mar;75(3):244-252.

        Coleman JM 3rd, Wolfe LF, Kalhan R. Noninvasive Ventilation in Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Ann Am Thorac Soc. 2019 Sep;16(9):1091-1098.

        Jiang, W., Song, Y. Internet of things-based home noninvasive ventilation in COPD patients with hypercapnic chronic respiratory failure: study protocol for a randomized controlled trial.Trials23, 393 (2022). https://doi.org/10.1186/s13063-022-06372-z