據白鹿視頻消息,3月27日,山東青島的24歲女孩毛毛入職體檢時,被醫生發現少了一個腎,經CT檢查,確診為先天性左腎缺失。 先天性單腎缺失,美其名曰孤立腎,是因為先天性生長障礙,引起的腎髒不發育,僅有單側腎髒。 這時候有人問了,孤立腎屬於殘疾嗎?能夠正常生活嗎? 其實腎髒這個器官很獨特,由以腎小球為核心的腎單位組成,正常人大約有240萬個腎小球,每個腎髒各120萬個。在人體進行正常新陳代謝的過程中
據白鹿視頻消息,3月27日,山東青島的24歲女孩毛毛入職體檢時,被醫生發現少了一個腎,經CT檢查,確診為先天性左腎缺失。
先天性單腎缺失,美其名曰孤立腎,是因為先天性生長障礙,引起的腎髒不發育,僅有單側腎髒。
這時候有人問了,孤立腎屬於殘疾嗎?能夠正常生活嗎?
其實腎髒這個器官很獨特,由以腎小球為核心的腎單位組成,正常人大約有240萬個腎小球,每個腎髒各120萬個。在人體進行正常新陳代謝的過程中,隻有大約60萬~80萬個腎小球在工作。當遇到感染、勞累、中毒、藥物等情況時,更多的腎小球會同時參與進來。
這意味著雖然人體有兩個腎髒,但即便少了一個,另一個腎髒正常的情況下,也是可以正常工作的。
01
▼
孤立腎的發病機製
孤立腎屬於先天性腎髒和尿路畸形(CAKUT)的一種,而CAKUT是兒童尿毒症的主要原因、成人尿毒症的重要原因。
環境因素、基因遺傳因素以及表觀遺傳因素是引起孤立腎的重要原因。
環境因素包括母親的營養與健康狀態、孕期的藥物接觸、孕期某些物質攝入過多或缺乏等。
一項涉及189例孤立腎及940例對照組嬰兒的病例對照研究顯示,胎兒腎髒發育不全與母親患糖尿病顯著相關。另一項大型病例對照研究顯示,早期慢性腎髒病的發生與母親超重和嬰兒出生時低體重有關。維生素A及其代謝產物視黃酸攝入不足或過量,均會引起腎髒等組織器官發育異常。
由於臨床異質性的存在,單基因突變會引起不同患者的不同臨床表現,不同的基因突變也可能引起相同的臨床表現。
表觀遺傳修飾,主要包括DNA甲基化、組蛋白乙酰化、組蛋白甲基化以及組蛋白磷酸化等。這些修飾可以改變染色體結構,改變特定區域與轉錄因子的結合活性,從而促進基因表達或使基因沉默。表觀遺傳修飾可逆且易受環境應激的影響。
02
▼
孤立腎並非全無影響
毋庸置疑!
原本兩個腎的工作,由一個腎進行承擔,這個腎承受的負擔就會更大,最後出現問題的概率也會增高。
早期的腎髒損害,即使有許多腎小球被破壞,腎功能也不會受影響,血肌酐是正常的。當腎小球持續被破壞,受損數超過總數的一半以上時,腎功能才受影響,血肌酐才升高。也就是說,當血肌酐升高時,差不多有一大半腎小球已經被毀掉了。
說到這裏,讓我們看看11年前那個賣腎買蘋果手機的男孩如今怎樣了?
通過賣腎買到手機的第三天,男孩的傷口由於處理不當開始出現感染的症狀,隱瞞不適的同時,出現尿血並伴隨腰痛加劇;
第五天,因傷口感染導致高燒不退;
經醫院檢查發現,男孩剩下的腎髒也已經出現感染,隻剩下不到一半的功能,無法正常進行排毒,嚴重的並發症正在侵蝕他的身體;
經一番透析波折後,男孩身體的各個技能都陸續出現了問題,後來甚至不能獨立行走,隻能終日躺在病床上;
日前,已被醫院判定為五級傷殘。
03
▼
孤立腎先天和後天的區別
來自國外的數據顯示,孤立腎發生慢性腎髒病的風險是普通人的3.26倍,後天性切除腎發生慢性腎髒病的風險是孤立腎的2.7倍。20%~40%孤立腎患者在30歲前發展至尿毒症需要血液透析治療。
我國孤立腎患者腎功能不全(GFR<60ml/min)的發生率為41.5%。捐腎者發生終末期腎髒病的風險是健康人群的8~11倍。
捐腎者10年內發展至終末期腎病的首位原因是慢性腎小球腎炎,10年後發生終末期腎髒病的原因是高血壓、高血糖。
04
▼
孤立腎人群需多謹慎
1.嚴格監測血壓,控製在140/90mmHg以下,理想範圍是控製在130/80mmHg以下;
2.日常飲食中,控製鹽分的攝入;
3.本身有高尿酸血症的人群,需要關注食物的種類;而海產品也都是高蛋白的食物,攝入過多的蛋白質也會增加腎髒負擔;
4.不要濫用藥物,腎髒是藥物排泄的重要器官,服用不當可以引起藥物性腎損傷;
5.堅持鍛煉身體,定期複查各項生化指標並進行影像學檢查;
6.定期查尿常規、腎功能、腎髒彩超、腎小球濾過率,包括定期的監測血壓變化,至少每年1-2次。
來源:醫學論壇網
編輯:韓雪靜
審校:Catherine
copyright©醫學論壇網 版權所有,未經許可不得複製、轉載或鏡像
京ICP證120392號 京公網安備110105007198 京ICP備10215607號-1 (京)網藥械信息備字(2022)第00160號