係統性紅斑狼瘡的確存在一定的遺傳傾向。但它並不是一種單基因遺傳病,除了基因外,還有雌激素水平、病毒感染、紫外線等因素也可能共同參與了狼瘡發病。
雖然妊娠並不改變係統性紅斑狼瘡患者的長期預後,但研究表明,妊娠過程中雌激素及泌乳素水平的變化會導致機體免疫反應增強,同時妊娠也會加重患者已受累心髒及腎髒的負擔,導致狼瘡加重或複發。此外,患者在妊娠期間糖皮質激素分泌增加,但產後卻迅速下降也會導致狼瘡病情出現反跳……[1]
看來狼瘡患友想要安全孕育新生命尚有許多困難需要克服,那麼安全妊娠與控製疾病究竟能不能兩全呢?
許多患者為此日夜發愁,不過別著急,科普君這就給大家來一期狼瘡患者孕育問答,給大家驅一驅眉宇間的愁緒~
Q1
係統性紅斑狼瘡的確存在一定的遺傳傾向。但它並不是一種單基因遺傳病,除了基因外,還有雌激素水平、病毒感染、紫外線等因素也可能共同參與了狼瘡發病。
另外,流行病學數據顯示,狼瘡患者的直係親屬患狼瘡的風險雖然高於普通人,但新生兒狼瘡在國外的發病率卻也僅達到了1/12500~1/20000,極為少見(而且新生兒狼瘡還包括一部分母親沒有狼瘡,但是新生兒出現狼瘡的情況),這意味著孩子剛出生就患上狼瘡的概率是很低的。
並且,近年來隨著醫療水平的提升,越來越多的狼瘡患者在決定妊娠前就能夠在醫生的幫助下做好“完全”準備,以更好的疾病控製狀況與身體情況迎接健康新生命的來臨[2]。
Q2
病情穩定或者疾病處於非活動期的係統性紅斑狼瘡患者可在風濕免疫科和婦產科醫生的指導評估和指導下安全使用促排卵治療和體外受精等輔助生殖技術做試管嬰兒,並且成功妊娠後仍需規律監測病情變化、規範合理用藥[3]。
Q3
計劃妊娠前,狼瘡患者應向自己的風濕免疫科醫生及婦產科醫生進行生育谘詢並進行妊娠風險評估(如疾病活動情況、嚴重程度、是否存在器官損傷以及目前使用的治療藥物等),保證自己的身體狀況及疾病控製情況符合妊娠適應證後再進行備孕,備孕期間遵醫囑盡早口服葉酸,以預防胎兒畸形。[1,4]
Q4
《中國係統性紅斑狼瘡診療指南(2020)》指出,適合妊娠的狼瘡患者需滿足以下幾點要求:
①狼瘡病情不活動且保持穩定至少半年;②糖皮質激素的使用劑量為潑尼鬆<15mg/d(或其他糖皮質激素相當劑量);③24小時尿蛋白排泄定量在0.5g以下;④停止使用環磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、黴酚酸酯等免疫抑製藥物至少半年;⑤服用來氟米特的狼瘡患者應先進行藥物清除治療,再停藥至少半年後才能考慮妊娠;⑥沒有重要的器官損害,如心髒、肺、腎髒損害等[1,4]。
Q5
狼瘡患者孕期應定期到風濕免疫科進行檢查,檢查項目包括血常規、尿常規、24小時尿蛋白排泄定量、肝腎功能、血清補體、免疫球蛋白定量、抗ds-DNA抗體水平等,建議患者妊娠28周前每4周隨診一次,從第28周開始每2周隨診一次。
tips:若患者的血清抗SSA或抗SSB抗體陽性或此前胎兒發生過心髒異常,建議在妊娠16~24周期間每2周進行1次心髒超聲檢查,亦可在醫生建議下使用羥基氯喹(200mg,2次/d),降低胎兒發生心髒傳導阻滯的概率。
同時患者也應定期到婦產科進行相關檢查,檢查內容包括常規產科檢查、血壓監測、胎心監測等,推薦患者妊娠28周前每4周隨診一次,從第28周開始每2周隨診一次,同時在妊娠16周時患者每月應進行1次胎兒B超檢查,以監測胎兒的生長情況,避免胎兒畸形。[5]
Q6
首先,狼瘡患者懷孕後,為了盡可能維持疾病的穩定性,降低狼瘡複發及疾病所致早產的幾率,降低發生胎兒不良結局的風險,在沒有禁忌證的情況下,患者應遵醫囑盡量在整個妊娠期間持續服用羥氯喹。其次,研究表明,近半數狼瘡患者在妊娠期間會出現疾病活動或複發,因此,對於妊娠期間出現疾病活動的患者來說,遵醫囑使用不含氟的糖皮質激素、羥氯喹聯合妊娠期間可使用的免疫抑製劑(如硫唑嘌呤、環孢素A、他克莫司等)來控製病情。[4]
Q7
首先,新生兒狼瘡是指抗SSA/Ro抗體和(或)抗SSB/La抗體陽性母親分娩的新生兒,新生兒的母親並不一定患有係統性紅斑狼瘡,還存在患幹燥綜合征、類風濕性關節炎、混合性結締組織病等風濕性疾病的可能。
其次,新生兒狼瘡具有一過性,以皮膚表現為主,出現不可逆心髒損害的概率較低,症狀較輕的患兒在日常生活中隻需特別注意避免太陽光照,合理使用防曬霜即可,症狀嚴重者則需在醫生建議下使用低效力的外用皮質類固醇,基本6個月左右,皮膚損害就會逐漸緩解直至消失。[6]
Q8
為了促進胎兒的身心健康發育,促進產婦的恢複,現有指南推薦狼瘡患者產後進行母乳喂養,其中口服潑尼鬆或甲基潑尼鬆龍、羥氯喹與非甾體抗炎藥的患者都可以進行母乳喂養,另外,服用阿司匹林和華法林及使用肝素治療的狼瘡患者也可以正常哺乳。
但服用環磷酰胺、黴酚酸酯、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環孢素A、他克莫司的患者則不推薦進行母乳喂養,而對於口服潑尼鬆劑量在20mg/d以上或相當劑量的患者來說,應棄去服藥後4小時內的乳汁,並在服藥後4小時後再進行哺乳。[5]
寫在
最後
總之,與普通人相比,係統性紅斑狼瘡的確給處在育齡期的患友們正常懷孕箍上了一層枷鎖,但並非沒有限製患友們擁抱新生命的自由,隻要符合狼瘡患者妊娠適應證,妊娠前及時到風濕免疫科及產科進行各項身體及疾病的評估與檢查,認真聽取醫生的建議堅持藥物治療,合理控製疾病,狼瘡患友們也能誕下健康的寶寶
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