【病例概述】

        患者，男，60歲，因“反複胸悶2月餘”入院。2月前患者無明顯誘因出現胸悶不適，伴顏麵輕度水腫，四肢乏力。心肌酶譜升高。心超：左室收縮功能輕度下降，EF：45%。心電圖未見明顯ST-T動態變化。診斷為：冠心病、心絞痛，予擴冠、營養心肌等治療後未見明顯改善。否認冠心病、高血壓、糖尿病史。體格檢查：神清，顏麵輕微水腫，雙肺呼吸音清，未聞及明顯幹濕性囉音。心界不大，HR80次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及期前收縮及病理性雜音。腹部檢查未見異常，雙下肢不腫。

        輔助檢查：心肌酶譜：LDH 348 U/L↑，AST 156 U/L↑，CK 3660 U/L↑，CK-MB 92 U/L↑。血脂：TG 3.06 mmol/L↑。肝功能：ALT 131 U/L↑，AST 164 U/L↑。腎功能：肌苷139umol/L↑。ECG：Ⅰ°AVB，Ⅲ及aVF導聯呈qrS波型。心超：左室肥厚，順應性降低，EF：66%。

        【診療經過】

        初步診斷：冠心病、心絞痛;心律失常(Ⅰ°AVB);左心室肥厚。行冠狀動脈造影檢査，CAG提示冠狀動脈未見異常。結合患者顏麵水腫，但尿蛋白(-)，考慮是否存在甲狀腺功能減退症的可能，遂完善甲狀腺功能：T3 0.9 nmol/L↓，T4 24nmol/L↓，FT3 1.6pmol/L，FT4 2.5pmol/L↓，促甲狀腺激素(sTSH)50.0 mU/L↑。在左三角肌行肌肉活檢冰凍切片提示：肌肉呈繼發性改變。

        確診為：甲減性心髒病。予左甲狀腺素片(25μg，qd)替代治療，並逐漸增量至維持劑量(早75μg，晚50μg)，並輔以非諾貝特、長效硝酸異山梨酯等降血脂、抗心絞痛治療。4周後患者胸悶乏力症狀明顯緩解，顏麵水腫消退，心肌酶譜逐漸下降，甲功結果趨於正常，好轉出院[1]。

        什麼是甲減性心髒病?

        甲狀腺功能減退症(簡稱甲減)是老年人常見的疾病，全身各器官均可累及，尤以心血管係統受累最突出。甲減性心髒病沒有公認的嚴格定義，一般認為，是由於甲狀腺激素缺乏或抵抗而引起心肌收縮力減弱、心排血量降低、心髒擴大、心包積液等一係列症狀和體征的一種內分泌紊亂性心髒病。甲減患者如出現心髒擴大、心包積液、心力衰竭等表現且不能用其他原因解釋，甲狀腺激素替代治療有效，則視為甲減性心髒病[2]。

        臨床特點

        甲減性心髒病早期無特異性的表現，常見的有心動過緩、心音低鈍、心髒擴大，50%以上患者可有心包積液。心電圖可見低電壓、竇性心動過緩、ST-T改變及早搏、房室傳導阻滯、不完全性或完全性左束支傳導阻滯等。

        診斷

        (1)有甲減臨床症狀和體征，實驗室檢查符合甲減診斷。

        (2)70%~80%甲減病人有心電圖改變，包括心動過緩，肢體導聯低電壓，P-R間期延長，T波平坦或倒置等。

        (3)心髒X線示其不同程度的擴大，這可能是心肌有黏液性水腫和(或)心包有積液所致。

        (4)超聲心動圖檢出心包積液。

        (5)收縮時間間期測定顯示心率減慢及心排血量減少，且心排血量及心肌耗氧量下降。收縮時間間期與甲狀腺功能檢查明顯相關[3]。

        此外，有學者稱心內膜心肌活檢對了解心內膜心肌的病變及病變的程度有意義。

        甲減性心髒病易誤診為冠心病

        甲減性心髒病誤診率較高，原因可能是由於長期嚴重的甲狀腺素缺乏導致心髒細胞鈉、鉀、三磷酸腺苷酶和清除黏多糖酶係活性受到障礙，致使細胞內粘蛋白和粘多糖沉積，間質水腫，引起心髒的病理改變，影響心髒的收縮和舒張功能。

        本例患者無典型甲減的臨床表現，以血清心肌酶明顯增高為主要特征，同時伴有高甘油三酯血症。行CAG術排除了冠心病的診斷，行肌肉活檢排除原發性肌病可能。經甲狀腺素替代治療後心肌酶明顯下降，T4、FT4及sTSH逐步改善並趨於正常，胸悶乏力症狀減輕，顏麵水腫消退。

        由於甲減性心髒病早期臨床表現較隱匿，極易誤診為冠心病、貧血性心髒病、擴張型心肌病、肺心病及其他器質性心髒病，因此，當甲減時臨床出現胸悶、氣促、心包積液、全身乏力及心肌酶持續升高但缺乏心電圖的ST-T動態演變時，須與冠心病、心肌梗死相鑒別。二者均可以出現不同程度的心肌酶學升高，但後兩者CK及CK-MB均升高，且以CK-MB升高為主，其他心肌酶不同程度增高;而甲減患者主要以CK高為主，CK-MB 無明顯增高，冠狀動脈造影可以鑒別。

        甲減時心肌酶增高原因可能[4]：①黏多糖及黏蛋白在心肌內沉積，出現細胞間質水腫，肌纖維腫脹變性甚至斷裂壞死，導致肌酶自細胞內溢出，是造成以CK為主的各種肌酶增高的主要原因。②T3的正常生理劑量可清除CK，甲減時T3減少，CK清除率下降而致血清CK增高。③甲減時ATP缺乏、體溫過低均可導致肌肉釋放CK增加。故在臨床上血脂異常增高，用調脂藥效果不好，或CK顯著增高而CK-MB及其餘心肌酶增高不明顯的患者應考慮到甲減的可能，及早測定甲狀腺功能，以早期診斷和治療，避免誤診、漏診。

        治療

        1.甲狀腺激素替代治療[4]

        如甲減患者伴有心包積液應盡早使用甲狀腺激素替代治療。但應注意開始劑量要小，緩慢地增加劑量，最終的替代劑量也要小，剛開始不必將甲狀腺功能提高到完全正常。因久病的甲減患者血膽固醇增高，易並發冠心病，一旦給予較多的甲狀腺激素，會使代謝突然升高，心肌需氧量陡增，有引起心絞痛、心力衰竭甚至心肌梗死的危險[5]。一般L-T4從25μg/d開始，每2周增加25μg/d，直到100-150 μg/d，甲狀腺片多從15mg/d開始，每2周增加15mg/d，直到60-90mg/d，一般約需2個月達到完全替代治療劑量。在治療中如果出現心絞痛或心律失常應減少劑量，並同時使用β-受體阻滯劑以抑製甲狀腺素對心髒交感神經作用。

        2.冠心病、心絞痛的處理

        降低血壓和糾正高膽固醇血症對減輕冠心病的嚴重程度有利。在甲狀腺激素替代治療中需謹慎，必要時予心電監護、吸氧等。可采用硝酸甘油0.5-1mg舌下含化，長效硝酸酯及β-受體阻滯劑口服。

        3.心包積液的外科治療

        對大量心包積液早期可行穿刺抽液治療，當甲狀腺功能正常後積液仍不消失或已出現心髒壓塞，可考慮心包切開術。

        參考文獻：

        1. 瑞金內分泌疑難病例選[M].上海科學技術出版社，2016，01.

        2.甲減性心髒病，中華醫學會第十一次全國內分泌學學術會議論文彙編.2012：08-29.

        3.內分泌疾病鑒別診斷與治療學[M].人民軍醫出版社，2009，02.

        4.任景豔，任景華，郭美華，等.甲狀腺功能低下誤診為心肌梗塞l例報告[J].現代預防醫學，2007;34(16)：3198.

        5.趙綺旎，孟繁波，閆振坤.老年男性甲減性心髒病合並心衰1例[J].中國老年學雜誌，2013，6(33)：2710-2711.