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中國原發性硬化性膽管炎患者的臨床特征

作者：佚名來源：MedSci梅斯日期：2023-02-20

導讀

第 32 屆亞太肝髒研究協會會議 (APASL 2023)於2月15日至2月19日在中國台北國際會議中心舉辦。本期為您帶來APASL會議上首都醫科大學附屬北京友誼醫院賈繼東教授團隊的最新壁報展示：中國原發性硬化性膽管炎患者的臨床特征。背景原發性硬化性膽管炎(PSC)是一種罕見的肝髒疾病，中國PSC患者的臨床特征尚缺乏係統描述。該研究旨在明確中國PSC患者的人口學和臨床特征。方法回顧性

關鍵字：原發性硬化性膽管炎

第 32 屆亞太肝髒研究協會會議 (APASL 2023)於2月15日至2月19日在中國台北國際會議中心舉辦。本期為您帶來APASL會議上首都醫科大學附屬北京友誼醫院賈繼東教授團隊的最新壁報展示：中國原發性硬化性膽管炎患者的臨床特征。

背景

原發性硬化性膽管炎(PSC)是一種罕見的肝髒疾病，中國PSC患者的臨床特征尚缺乏係統描述。該研究旨在明確中國PSC患者的人口學和臨床特征。

方法

回顧性檢索兩家三甲醫院 (包括一家綜合醫院和一家傳染病醫院) 2015年9月至2022年7月的住院和門診電子病曆(EMRs)，應用ICD-10編碼和自然語言篩選疑似PSC患者，進而結合生化、影像學檢查(MRCP/ERCP)和/或肝活檢結果識別PSC確診患者，收集確診患者的人口學特征、臨床和生化特征、治療和臨床結局相關數據。

結果

研究人群

共從EMRs中篩選出684例疑似PSC病例，最終54例明確診斷，其中影像學檢查診斷30例(56%)，影像學檢查結合肝活檢診斷16例(30%)。入組病例中，男性占52%，中位年齡為48歲(範圍：8歲至70歲)。從首次出現PSC相關症狀至最終確診的平均間隔時間為2.5年(範圍：0-12年)。

人口統計學和臨床特征

表1 PSC患者的人口學和臨床特征

治療方案和療效

所有可追溯到用藥史的44例患者均應用熊去氧膽酸(UDCA)治療，其中64%(28/44)聯合保肝藥治療，23%(10/44)聯合糖皮質激素/免疫抑製劑治療。UDCA治療後臨床指標變化情況如圖1。

圖1 UDCA應用療效

臨床結局

共追溯到58%(26/45)的PSC患者出現肝硬化失代償事件，38% (15/40)接受了肝移植術。在4年的中位觀察期內，共2例患者死亡，其中1例死於肝移植術後重症肺炎，1例死於肝衰竭。

結論

中國PSC患者無明顯性別比例差異，合並炎症性腸病(IBD)或抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性的比例較低。UDCA仍是目前應用最廣泛的治療藥物，但隻顯示了生化學指標的輕度改善。