髓鞘少突膠質細胞糖蛋白(MOG)抗體相關疾病(MOGAD)是一種以少突膠質細胞損傷和原發性脫髓鞘為病理特征的臨床綜合征。臨床表現包括急性播散性腦脊髓炎(ADEM)，主要發生在幼兒，成人表現為視脊髓炎。與其他常見的脫髓鞘疾病相比，包括水通道蛋白4(AQP4)抗體陽性的視神經脊髓炎譜係障礙(AQP4+NMOSD)和多發性硬化症(MS)，MOGAD具有明顯的人口統計學特征、臨床特征、預後和治療選擇。早期準確診斷MOGAD對選擇最佳治療方案和改善預後具有重要意義。

        MOGAD的病變部位(如腦幹)和形態特征(ADEM樣或絨毛狀病變)已被確定，並被提議作為鑒別MOGAD與AQP4+NMOSD和MS的影像學標誌，盡管研究並不一致。局灶性病變可能隻是大腦病理改變的冰山一角。在AQP4+NMOSD和MS中觀察到反映神經退行性變的灰質(GM)萎縮和反映脫髓鞘的白質(WM)纖維完整性破壞，但在MOGAD中這些區域也受到影響的程度尚不清楚。確定MOGAD的腦改變模式有助於更好地理解這種獨特的疾病，並有助於開發客觀的影像學標記物，用於監測疾病進展，並將MOGAD與其類似物(AQP4+NMOSD和MS)區分開來。與AQP4+NMOSD和MS相比，MOGAD可能呈現不同的腦結構改變模式。本研究進行了一項前瞻性研究，旨在利用多模態MRI評估MOGAD的腦損傷、區域容積測量(皮質、皮質下、腦幹、小腦、WM)和WM擴散測量，比較AQP4+NMOSD和MS，建立其差異的臨床意義。

        MOGAD的納入標準如下：(1)至少有一次中樞神經係統(脊髓炎、視神經炎或腦病)急性臨床脫髓鞘發作持續至少24小時;(2)通過基於細胞的分析(CBA)方法檢測MOG抗體血清陽性;(3)AQP4抗體陰性;(4)至少4周後進行MRI掃描發病年齡為16～65歲，排除16歲以下腦發育和65歲以上腦老化的潛在因素。磁共振成像包括液體衰減反轉恢複成像(FLAIR)，三維T1和擴散張量成像(DTI)是基於3.0特斯拉磁共振掃描儀獲得的。所有的MRI掃描都進行了回顧，並由一位經驗豐富的神經放射科醫生(YD，有12年的神經放射學經驗)使用3D切片軟件對病變進行分析。

        在MOGAD中，19例(54%)患者在MRI上有病變，其中皮質/皮質旁(68%)是最常見的部位。MOGAD和MS顯示皮質和皮質下GM體積低於HC，而AQP4+NMOSD僅顯示皮質GM體積減少。MS表現為小腦體積較低，FA較低，MD增加，高於MOGAD和HC。皮質下GM體積與MOGAD的擴展殘疾狀態量表呈負相關(R=-0.51;p=0.004)。MRI和臨床綜合檢查可分別獲得85%和93%的MOGAD與AQP4+NMOSD和MOGAD與MS的分類準確性。

        總之，MOGAD表現為皮質及皮質下萎縮，無嚴重的WM稀疏。皮質下GM體積與臨床殘疾相關，MRI與臨床測量相結合可將MOGAD與AQP4+NMOSD和MS區分開來。

        DuanY,ZhuoZ,LiH, et alBrain structural alterations in MOG antibody diseases: a comparative study with AQP4 seropositive NMOSD and MS

        Journal of Neurology, Neurosurgery & PsychiatryPublished Online First:09 March 2021.doi:10.1136/jnnp-2020-324826