特發性胸膜纖維化病(iPPFE)是一個鮮為人知的實體，具有獨特的臨床、放射學和病理學特征。iPPFE是慢性間質性肺炎，其特征是胸膜和胸膜下實質的彈性纖維增厚，涉及上葉。計算機斷層掃描肺血管造影(CTPA)通常描繪出雙側胸膜增厚，左側呈扇形外觀，條件是上縱隔和雙肺希拉的結構回縮，伴有支氣管空氣的肺合並和支氣管周圍間質增厚，此外還有左心尖空氣瀦留的區域。當病情足夠嚴重時，該病會導致上葉體積逐漸縮小，身體質量下降，並出現板狀胸腔。一些iPPFE患者的病程是不可逆轉的，最終導致不可逆轉的呼吸衰竭和過早死亡。高達20%的患者可能發展為肺動脈高壓(PH);經胸超聲心動圖可作為PH的篩查手段;在三級醫院進行的右心導管檢查可以確診。由於iPPFE容易與感染性病變(如肺結核)混淆和誤診，也容易使對彌漫性肺間質疾病缺乏專業知識的醫生感到困惑，因此，了解iPPFE的鑒別診斷、臨床表現、影像學和並發症，可以早期診斷，使患此病的患者獲得更好的生活質量。本報告對PPFEi進行了全麵的回顧，討論了嚴重的毛細血管前肺動脈高壓和右心導管檢查(RHC)所顯示的相關結果，這對心肺科醫生來說是很重要的。

        IPPFE的流行病學：

        由於iPPFE檢測的不確定性、誤診以及缺乏一致的鑒定標準，其真正的發病率和流行率尚不清楚。一般來說，在轉診調查間質性肺病(ILD)的人中發現iPPFE的頻率低於等待肺移植的病人。在一項研究中，在1,622名接受ILD研究的患者中，205個活檢病例中有5.9%被診斷為iPPFE。

        IPPFE的風險因素：

        已有報道，PPFE的幾個潛在啟動因素，其中最常見的是骨髓和造血幹細胞移植和肺移植。在雙側上葉iPPFE的個體中，經常會獲得家族性肺纖維化的病史。據報道，在這些患者中，有高達57%的病例存在家族聯係。

        IPPFE的病理生理學：

        盡管已經描述了幾種疾病的關聯，但還沒有明確的單一病因被確定。即使沒有肺部疾病的家族史，也可以在iPPFE患者中檢測到基因突變。對參與維持端粒完整性和端粒酶功能的基因進行分析，包括TERT(端粒酶逆轉錄酶)和TERC(端粒酶的RNA成分)，發現了臨床上病理變異之間的聯係。

        身體檢查：

        一名35歲的男性患者，體重指數為16.16，沒有相關的職業或病理個人史。吸煙指數為2.4。目前病情演變一年，有疲勞和進行性呼吸困難，幹咳，體重下降不詳。偶爾出現與咳嗽無關的用力時暈厥的情況。

        iPPFE的曆史背景：

        iPPFE於1992年由Amitani首次描述為上肺野的特發性肺纖維化，2004年被Frankel確認為一個新的臨床病理實體。從那時起，全世界大約有120個病例被描述，特別是在亞洲人群中。其中，約20%與結締組織疾病有關。

        結論：

        本次審查的患者在斷層掃描中符合影像學標準，可被列為高概率等級。關於土耳其小組在2021年提出的臨床分類，該患者達到了20分，被列為iPPFE的確定概率。呼吸功能測試和臨床數據(胸腔)與該疾病相符。

        參考文獻：

        Cueto-Robledo G, Guerrero-Velazquez JF, Roldan-Valadez E, Graniel-Palafox LE, Cervantes-Naranjo FD, Cueto-Romero HD, Rivera-Sotelo N.Pulmonary hypertension or pulmonary arterial hypertension in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: An updated comprehensive review.Curr Probl Cardiol. 2022 Aug 23:101368. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2022.101368. Epub ahead of print. PMID: 36028054.