病史簡介

        2歲的“天天”，曾經是身體倍兒棒，生長發育良好，從來不挑食的男寶寶。

        2個月前，“天天”不知什麼原因，開始出現間歇性腹瀉，呈水樣便，無粘液無血絲及血塊，每日大便次數超過3次，甚至有時一天超過10次。

        “天天”媽媽帶他到多家醫院門診，做了各種檢查，比如大便培養、輪狀病毒檢測、諾如病毒檢測、艱難梭菌毒素檢測、寄生蟲及蟲卵檢查，結果均為陰性。多次檢查血常規也無異常。

        曾經有家醫院給予“天天”抗腸道寄生蟲試驗性治療，腹瀉症狀仍然沒有改善。久經輾轉，“天天”來到了我們醫院就診。

        再次和“天天”媽媽詢問病史，孩子以前沒有特殊病史，也沒有反複腹瀉的病史，也沒有反複濕疹，家裏也沒有變態反應性疾病的家族史。

        給“天天”進行體格檢查，孩子體溫正常，體重在第25百分數，精神尚可，反應好。全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大，心肺查體未見明顯異常。腹部平軟，無壓痛、反跳痛、肌緊張，未觸及包塊。肝脾肋下未觸及。直腸指檢正常，指套無紅染。四肢查體無異常發現，神經係統查體無異常。

        給“天天”化驗血常規無明顯異常，生化提示乳酸脫氫酶輕度升高，血鉀降低，尿常規未見異常。再次行便細菌、病毒培養，蟲卵及寄生蟲檢查，艱難梭菌毒素A和毒素B檢測均為陰性，賈弟鞭毛蟲和隱孢子蟲的糞便抗原檢測也為陰性。尿半乳糖苷酶也未提示乳糖不耐受。給寶寶短暫禁食，腹瀉仍然沒有改善。

        到目前為止，“天天”腹瀉相關的檢查可以說是已經是非常完善了，可是仍然解釋不了每天至少3次以上的水樣便。家長心理著急，而做醫生更是焦急萬分。

        難道還有什麼潛在的物質導致他反複腹瀉麼?憑著對兒童實體腫瘤的診治經驗，我半信半疑的給孩子做了個腹部超聲，結果果然如我所猜想的那樣。

        腹部超聲提示左腹膜後腎上腺區實性包塊，腫物存在散在鈣化。

        再對他進行血管活性腸肽濃度檢測，其濃度遠遠超過正常值。

        對“天天”進行左腹膜後腫物切除，術後病理提示為神經節細胞瘤。術後“天天”腹瀉症狀消失，複測血管活性腸肽數值正常。“天天”頑固性腹瀉的神秘麵紗終於揭開，久違的笑容也再次出現在家長的臉上。

        回顧這個病例，該患兒感染性腹瀉的相關檢查已經非常完備，可基本排除。而患兒大便黃色水樣便，無血無膿，炎症性腸病和乳糜瀉也可以基本排除。對其進行短暫禁食，患兒腹瀉仍然沒有改善，說明該患兒腹瀉為分泌性腹瀉而非滲透性腹瀉。引起這種分泌性腹瀉的物質最常見的就是血管活性腸肽，在成年人中該物質多由胰島腫瘤細胞異常分泌，而兒童多由於神經源性腫瘤異常分泌。

        該患兒最終診斷是腹膜後神經節細胞瘤，屬於起源於交感鏈神經脊的腫瘤，手術切除後腹瀉症狀消失，血管活性腸肽水平下降，也就可以解釋為什麼他之前會出現如此頑固的腹瀉。

        因神經節細胞瘤屬於良性腫瘤，手術完整切除後無需放化療，動態複查便可。除神經節細胞瘤外，神經母細胞瘤也可以分泌血管活性腸肽，導致頑固性腹瀉。若術後病理提示神經母細胞瘤，因其為惡性腫瘤，術後切除後仍有複發風險，依據其危險度，需要進一步放化療等治療。

        年輕臨床醫生遇到無法解釋的兒童頑固性腹瀉時，不能想當然以為是較常見的食物不耐受、感染性腹瀉、慢性腹瀉-腸吸收不良綜合征以及炎症性腸病等疾病。如果患兒禁食72小時後腹瀉仍不改善，高度提示是分泌性腹瀉，有可能是兒童相對少見的先天性疾病或副腫瘤性疾病。

        腫瘤可以分泌血管活性腸肽，而其作為神經遞質，可以引起患兒分泌性腹瀉，進而導致低鉀血症、低鈉血症等電解質紊亂。兒童和成人不同，分泌血管活性腸肽的腫瘤多數為神經源性腫瘤，而成人多為胰島細胞腫瘤所致。