【現病史】

        患兒為3歲男性，有哮喘史，發作時咳嗽伴胸痛。2周前，患兒出現吸氣時左胸疼痛，患兒家屬錯放了他的哮喘藥。於急診科就診，自覺肌肉骨骼疼痛，後逐漸好轉。8d後患兒因喘息、流涕再次於急診科就診。家屬訴其呼吸困難伴咳嗽，無發熱，急診科考慮患兒輕度呼吸窘迫，給予潑尼鬆及沙丁胺醇治療後出院。出院後患兒開始咳帶血絲痰，後逐漸加重為少量咯血，遂再次於急診科就診，病程中無發熱、畏寒、體重減輕。

        【既往史及家族史】

        患兒曾因哮喘住院3次。最後一次入院是3年前。目前患兒使用沙丁胺醇每天2次以及氟替卡鬆吸入治療。近幾周患兒停用了氟替卡鬆。

        【體格檢查】

        體溫37℃，HR70/min，RR30/min，BP108/52mmHg，未吸氧，下經皮氧飽和度0.99。

        初步印象：無急性病容、發育良好的患兒。

        體格檢查：雙肺呼吸音清，未聞及幹濕囉音及哮鳴音。餘查體未見明顯異常。

        【實驗室檢查】

        胸片見下圖。結核菌素試驗陰性。

        【診療經過】

        最初懷疑支原體肺炎，給予阿奇黴素治療，患兒仍有胸痛，但咯血好轉。鑒於患兒胸片的發現，做了進一步的檢查以確診。

        二

        診斷思維

        咳嗽是兒科最常見的主訴之一，它並非是一個“疾病”，而是很多潛在病理異常的臨床表現。咳嗽是機體的一種保護性反應，由呼吸道的咳嗽接收器(耳、鼻竇、氣道、胸膜、心包膜、膈膜)主動或被動接收刺激後出現。咳嗽反應是為了清除氣道內的刺激性物質、多餘或異常的分泌物，也可能是繼發於氣道內外壓力異常的反應。

        首先需要區分是急性還是慢性，慢性咳嗽指咳嗽時間>3周，然後根據臨床症狀發現潛在病因，例如非連續性(百日咳或支原體感染)、犬吠樣(喉炎)、吼鳴(哮喘)、幹咳(心因性)。此外，咳嗽的時間、和日常活動的關係、患者的年齡均對病因有進一步的提示作用(詳見書中列表4-1)。

        【病因】

        最常見慢性咳嗽的病因包括：上呼吸道病毒感染和哮喘，年齡也是對慢性咳嗽鑒別診斷很重要的因素。此外，咳嗽也可根據病因分為：感染性、過敏性、先天性畸形、刺激性、吸入性、心因性等。

        【鑒別診斷線索】

        對於大多數咳嗽患兒中，需要通過細致的病史采集和查體明確病因，可關注以下幾點。

        ★ 病初是否有上呼吸道感染

        咳嗽最常見的原因是上呼吸道病毒感染，可伴隨(或不伴隨)氣道高反應性(如哮喘)。如不合並呼吸道疾病或其他疾病的表現，通常無須做進一步檢查及治療。兒童通常會在一年中出現多次(6~8次)以咳嗽為表現的病毒感染，易被誤認為慢性咳嗽。

        ★ 某些特殊表現

        發熱、鼻竇壓痛和頭痛提示鼻竇炎可能，消瘦和盜汗提示結核感染或腫瘤性疾病;吞咽困難提示氣道異物;發音障礙提示喉部或聲門異常。

        ★ 嬰幼兒是否伴隨結膜炎

        嬰幼兒同時出現結膜炎和肺炎提示衣原體感染。

        ★ 環境中是否有刺激性因素

        嬰兒和兒童被動吸煙、青少年主動吸煙均可引起慢性咳嗽，氣溶膠類和軟性毒品可加重慢性咳嗽。

        ★ 咳嗽與日常活動的關係

        如在進食時或進食後不久出現咳嗽，提示嗆入或胃食管反流;如與冷空氣及運動相關，提示氣道高反應性疾病;季節性咳嗽提示過敏性原因;夜間咳嗽提示鼻後滴漏、鼻竇炎或過敏。

        ★ 睡眠時的狀態

        入睡後無咳嗽、或僅在成年人在場時出現，提示心因性咳嗽。

        ★ 是否有窒息

        典型的窒息通常出現在異物嗆入的時候，因此，需要仔細詢問病史。異物嗆入在幼兒最常見，但是也有年長兒將異物置於嬰兒口中的情況。一旦懷疑異物嗆入，需要進行X線檢查。

        ★ 是否反複出現感染

        反複感染提示免疫功能不全可能，需考慮：HIV或先天性免疫功能缺陷。反複肺炎可能與鼻竇炎、中耳炎、支氣管擴張有關，如合並內髒轉位，則提示原發性纖毛運動障礙。

        ★ 生長發育情況

        生長發育遲緩、脂肪瀉、反複肺炎可能提示囊性纖維化，此外，也可合並鼻息肉、反複鼻竇炎、直腸脫垂等情況。

        ★ 是否合並咯血

        病毒性或細菌性肺炎可出現咯血，但其他疾病中也可能出現：真菌性疾病、自身免疫性疾病、肉芽腫性疾病、囊性纖維化、先天性心髒病、肺結核和肺含鐵血黃素沉積症。

        三

        病例討論

        【鑒別診斷】

        結合患兒病史，咳嗽最可能的原因是哮喘合並了感染。經支氣管擴張藥和激素的哮喘標準療法後，患兒症狀稍有好轉。在這個年齡組，過敏及鼻竇症狀也可以引起咳嗽。同樣，還需仔細詢問是否有煙霧及異物吸入史。

        該病例中出現的咯血在以上提到的疾病中都比較少見。首先，需要明確是真正的咯血還是嘔血，或者是鼻腔出血(詳見書中列表4-7)。囊性纖維化、肺炎、支氣管擴張、先天性心髒病及氣管支氣管炎是引起咯血的常見原因。最後，胸片上肺門處淋巴結腫大需要做進一步檢查，要考慮到分枝杆菌感染和肉芽腫病的可能性。

        【診斷】

        胸片顯示右肺中葉浸潤影伴右肺門淋巴結腫大。將鼻胃吸出物行抗酸杆菌(AFB)染色及培養，AFB染色陰性，但AFB培養出了胞內鳥型分枝杆菌。該患兒的診斷為肺部胞內鳥型分枝杆菌感染。

        【臨床表現】

        兒童NTM感染有4種主要的臨床綜合征表現：淋巴結炎、肺部感染、皮膚軟組織感染、播散性疾病。

        NTM肺部感染多見於老年人，兒童罕見。MAC是NTM中最常導致肺部感染的一種類型，但也有堪薩斯分枝杆菌和偶發分枝杆菌導致肺部感染的報道。與結核感染相似，該病也有咳痰、發熱、體重下降的症狀。不到25%的肺部MAC感染患者會出現咯血。如果患者免疫力正常，很少會出現肺外的播散性感染。喘息也是常見的症狀，肺門淋巴結腫大引起支氣管阻塞也會導致相應的症狀，兒童出現這種症狀，一般會首先考慮是否有異物吸入，最後才發現原來是NTM 感染。有時候，兒童會因為出現反複的發熱、咳嗽而被診斷為複發性肺炎。

        【診斷方法】

        不能單憑臨床症狀診斷NTM感染，如要確診，需分離出病原菌，同時具有相關的臨床表現。以下內容對診斷NTM可能有所幫助。

        1. 血液學檢測　NTM感染的患者全血細胞計數、血細胞沉降率、尿常規、血生化一般正常。

        2. 痰液及胃液(分枝杆菌培養與抗酸染色)　由於病原菌較小，NTM患者痰液、胃液抗酸染色多為陰性。因此，AFB染色陰性不能排除NTM感染。痰液、胃液可以培養出NTM，但使用該檢查結果時必須小心，因為無症狀患者有NTM定植時，也可以培養陽性。因此，臨床診斷標準要求必須有影像學證據加一次以上痰液陽性或者1年內反複多次培養陽性。

        3. 結核菌素純化蛋白衍生物檢測(PPD)　MAC感染的病人硬結一般有0~10mm。很少會有很強的反應。PPD皮試無論是陽性還是陰性，都不能作為NTM感染的診斷證據。

        4. 胸片　該病可能與結核呈相似的影像表現。空洞較常見，但較結核分枝杆菌

        感染小。其他的影像學表現包括斑片影、結節浸潤、獨立肺結節。還可能有肺門淋巴結腫大。

        5. 支氣管鏡檢查　兒童痰液標本通常較少，因此，使用支氣管鏡檢查可以得到足量的標本進行培養。當淋巴結腫大導致支氣管阻塞時，可以使用支氣管鏡檢查排除是否因解剖異常導致的阻塞。

        【治療】

        由於大部分NTM在體外對單藥耐藥，因此聯合用藥時基本的原則。治療藥物一般包括異煙肼、利福平、利福布汀、乙胺丁醇、鏈黴素、阿米卡星、阿奇黴素或克拉黴素。大部分病人需要治療18~24個月，痰培養至少12個月陰性。許多藥物不良反應很強，需要密切監測。不良反應包括：利福平(肝炎)、利福布汀(與大環類脂類藥物共同使用時容易導致葡萄膜炎、肝炎、多關節疼痛)、乙胺丁醇(球後神經炎，表現為視敏度下降或紅綠色覺異常)、阿米卡星(耳毒性、神經毒性)、阿奇黴素(可逆的聽力損失，胃腸道不適)、克拉黴素(胃腸道不適)。