骨科

以鎖骨病理性骨折為主要症狀的SAPHO綜合征1例

作者:伊文 來源:實用骨科雜誌 日期:2018-11-08
導讀

          SAPHO綜合征是一組由英文首字母縮寫命名的疾病群,包括滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨炎。它主要累及患者的皮膚、關節,是一種少見的慢性無菌性炎症。本疾病首發症狀多為骨肥厚和骨炎,國內外尚無病理性骨折報道,本文報道1例以鎖骨病理性骨折為主要症狀,並進行外科手術幹預的SAPHO綜合征。

關鍵字:  鎖骨 

        SAPHO綜合征是一組由英文首字母縮寫命名的疾病群,包括滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨炎。它主要累及患者的皮膚、關節,是一種少見的慢性無菌性炎症。本疾病首發症狀多為骨肥厚和骨炎,國內外尚無病理性骨折報道,本文報道1例以鎖骨病理性骨折為主要症狀,並進行外科手術幹預的SAPHO綜合征。

        病例資料

        病例介紹 45歲男性患者,2015年8月無明顯誘因出現雙肩部疼痛,未予重視,後合並顏麵部皮疹及掌蹠部膿皰疹,自行給予激素類軟膏塗抹,症狀略減輕,後反複發作,2017年7月突感雙肩部疼痛加重,左側尤為明顯,於當地醫院就診,行X線檢查,診斷為左鎖骨病理性骨折,具體性質不詳。患者為求進一步診治,前往解放軍第301醫院骨科就診。行ct檢查示:雙側胸鎖關節、第一肋關節及胸骨柄對稱性膨大,密度不均,左側鎖骨局部皮質不連。根據ct檢查,解放軍第301醫院考慮不除外特異性感染或腫瘤可能性,為明確其性質,於ct引導下進行局部穿刺活檢,結果顯示:纖維增生,中性粒細胞浸潤。再次追問病史,患者無發熱、局部皮溫增高或皮膚顏色改變病史,暫未給出明確診斷。

        2015—2017年間曾因顏麵部皮疹及掌蹠部膿皰疹前往多家醫院皮膚科就診,診斷為痤瘡、掌蹠部膿皰病,給予激素、維A酸等藥物治療,痤瘡及膿皰疹消退,但治療停止後症狀反複發作。

        2017年8月,為求進一步診治,來我院就診,以“雙肩部疼痛2年,加重1個月”為主訴收入我科。入院後體格檢查:雙側鎖骨近端、胸鎖關節及胸骨柄處皮膚隆起,皮溫及皮膚顏色正常,可觸及骨性增生,壓痛(+),左鎖骨近端壓痛尤為明顯,左肩關節活動明顯受限,雙上肢感覺、運動、血運良好。雙手掌及雙足底可見廣泛膿皰疹,伴有大麵積皮膚脫落。

        輔助檢查

        入院後行雙肩部三維ct示左側鎖骨內側、中間1/3交界處骨質不連,並見骨痂形成,雙側鎖骨、第1肋骨骨性聯接,胸骨柄骨質密度不均(見圖2)。骶髂關節ct示右側骶髂關節麵模糊,關節麵硬化、骨質密度增高,關節間隙變窄(見圖3。肺ct示右肺陳舊性炎性改變;腹部超聲:脂肪肝、膽囊多發結石、膽囊多發息肉性病變、膽囊內等回聲結節。

        化驗室檢查如下:超敏c反應蛋白>10mg/L,抗O試驗131iU/mL,類風濕因子<20.0iU/mL,c反應蛋白12.8mg/L;人類白細胞抗原B27為陰性;抗核抗體(核均質型)<1︰1titer,抗核抗體(核顆粒型)<1︰1titer,抗核抗體(胞漿顆粒型)<1︰1titer,抗核抗體(著絲點型)<1︰1titer。

        診斷情況及治療方案 結合患者症狀、體征、影像及實驗室檢查,初步診斷SAPHO綜合征,給予非甾體抗炎藥物,暫時緩解症狀,但患者主要不適為左鎖骨病理性骨折處疼痛(見圖4),經全科病例討論,決定積極手術治療,擬行切開病灶區鎖骨切除骨水泥及人工骨填充鋼板螺釘內固定術,將切除病灶區組織行病理學檢查,解決患者疼痛同時進一步排除腫瘤等其它疾病導致骨折可能。

        手術方法

        取左鎖骨近端弧形切口,切開長約10CM,逐層切開皮膚、皮下及筋膜,鈍性分離,見鎖骨近端增生,近端1/3處骨質不連續,局部骨質結構不規則,斷端骨質增生、硬化,周圍軟組織慢性炎性改變,將骨折遠近端不規則骨質切除約4CM,並取部分周圍軟組織行病理學檢查,骨水泥混合人工骨骨條塑型後充填骨缺損處,待骨水泥充分冷卻堅固後,取合適鈦合金鎖定鋼板覆蓋骨折斷端及骨水泥,逐一鑽孔,選合適螺釘逐一擰入。

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