缺血性卒中是臨床上最常見的卒中類型，約占所有卒中的85%，其病因較多，腦血管變異可能是其中之一。腦血管變異是指由於遺傳、基因突變、疾病等原因導致腦血管發生結構、形態、位置或走行變化，進而影響其功能。目前研究較多的腦血管變異主要包括Willis環的解剖學變異以及椎基底動脈係統的結構變異。既往研究顯示，血管變異會導致顱內動脈發生血流動力學改變，是缺血性卒中的重要病因。現就常見腦血管變異及其與缺血性卒中的關係進行綜述。

常見的腦血管變異

Willis環的解剖學變異

        Willis環對溝通左右大腦半球和前後循環的血流具有重要意義，但許多人的Willis環並不完整。中國的一項CT血管造影(CTA)研究顯示，Willis環的結構變異率為73%，其中前循環變異率為21%，後循環變異率為69%。

        Willis後循環則主要分為10種類型，即成熟型[後交通動脈(posterior communicating artery，PCoA)直徑<大腦後動脈(posterior cerebral artery，PCA)交通前段(P1)直徑]、過渡型[PCoA直徑=P1直徑]、單側及雙側胚胎型大腦後動脈(fetal posterior cerebral artery，FTP)、完全FTP、雙側PCoA缺如及發育不良、單側PCoA缺如及發育不良，另外還有一種變異是PCoA與PCA不相通，同時供應PCA交通後段。最常見的Willis環前循環類型是標準均衡型，而最常見的Willis後循環類型是成熟型和雙側PCoA缺如。相對於西方國家人群，中國人群的Willis環結構變異率較高，且後循環變異率遠遠高於前循環。

椎基底動脈係統血管變異

        椎基底動脈是大腦後五分之二(包括丘腦)、小腦和腦幹的主要供血動脈，一旦發生變異，可能對後循環血供產生重要影響。蔣明迎和歐陽寄的研究顯示，顱內椎基底動脈血管變異主要包括椎動脈異位起源、走行異常、管徑異常(發育不良)、重複或開窗畸形以及永存胚胎型血管。Kathuria等同樣也發現了頸內動脈(ICA)與基底動脈(BA)吻合變異，包括永存三叉動脈(PTA)、永存耳動脈(POA)、永存舌下動脈(PHA)和永存寰前結間動脈(PIA)，其中PTA較為多見。

        根據Saltzman分型標準，PTA可分為3種類型：I型為雙側小腦上動脈和PCA由PTA供血，伴PTA吻合點下方BA發育不良、雙側PCoA發育不全或缺如，即PTA供應BA以遠的全部血液;II型為雙側小腦上動脈由PTA供血，雙側PCA由PCoA供血;III型為一側PCA由PCoA供血，另一側PCA由PTA供血。PHA多為單側(左、右側相近)，79%伴有PCoA發育不良，78%伴有椎動脈發育不良。

腦血管變異與缺血性卒中的相關性

Willis環變異

        早在1960年就已發現，當ICA嚴重狹窄或閉塞時，Willis環是決定顱內灌注的主要因素，腦梗死患者Willis環發育不良發生率顯著高於正常人群。具有完整側支循環功能的Willis環可使腦灌注壓保持在臨界值，從而防止腦梗死發生。單側ICA閉塞時，Willis環不完整會使腦梗死風險增高1/6;如合並對側ICA閉塞，則腦梗死風險增高3倍以上。Willis環變異特別與分水嶺腦梗死有關，當ICA極度狹窄或閉塞時，Willis環變異導致的血流代償不良可能是分水嶺腦梗死發病的原因之一。Willis環的不完整性增高不但可能是腦血管病發病的重要誘因，也可能是發病後的代償機製。Willis環代償可降低BA閉塞後腦幹上部缺血的風險，從而改善BA閉塞患者的預後。完整的Willis環也可防止腦栓塞。

ACoA變異

        在腦血管狹窄或閉塞時，ACoA和PCoA是Willis環中最早開放的側支循環。ACoA能迅速使左右側大腦半球的血流重新分配，梗死側大腦中動脈(MCA)的血流由對側ICA和ACoA提供，而梗死側ACA近端出現反向血流。研究顯示，ACoA和PCoA的結構變異發生率分別為24%和53%～60%。ACoA缺如或發育不良通常會加重缺血性卒中的症狀。有研究顯示，當ICA閉塞或狹窄時，無功能性ACoA會使前循環卒中的發病風險增高7倍以上，而且其與腦梗死的相關性比無功能性PCoA更強。

PCoA變異

        PCoA為重要的側支循環通路，其分支主要供應視交叉下部、視束、灰結節、漏鬥、乳頭體、丘腦腹側部、內囊後肢和丘腦底核。PCoA發育不良與同側大腦半球梗死有關，尤其是丘腦梗死以及丘腦與枕葉的混合型梗死，其導致同側大腦半球梗死的發生率顯著高於腦幹或小腦梗死，且易合並對側大腦主要供血動脈閉塞，從而導致對側大腦半球梗死。然而，有些學者認為PCoA發育不良隻有與同側ICA狹窄並存時才會引起臨床症狀。

FTP

        FTP是一種常見的Willis環變異，是指PCA主要由同側ICA發出的PCoA供血，而由BA發出的PCA-P1段缺如或發育不良或獨立存在，其存在保證了大腦後部側支循環對腦組織的供血。正常人群中的FTP發生率為10.6%～11%，其存在會導致前後循環的供血區被打亂，從而增高腦梗死風險。當枕葉梗死側PCA為完全性FTP時，認為其是“前循環梗死”，如果枕葉為雙重供血，前後循環病變均可導致其發生梗死。此外，在前循環形成的栓子可能會通過增粗的PCoA到達PCA而引起後循環栓塞。

AcA-A1段變異

        ACA-A1段為Willis環的重要側支循環通路，主要向尾狀核前部、內囊前肢、紋狀體前下部、下丘腦視上區、胼胝體膝、透明隔、穹窿柱等區域供血。既往研究顯示，A1段發育不良的發生率為1%一13%，且左側更多見。A1段發育不良更多與同側前循環梗死相關，特別是紋狀體梗死。

椎基底動脈血管變異

        椎基底動脈係統血管變異會增高後循環缺血(PCI)的風險。研究顯示，PCI患者椎基底動脈變異發生率為83.0%，是對照組的2.6倍，主要包括先天性變異(開口或走行異常、發育不良等)和動脈粥樣硬化(狹窄和閉塞)，提示椎基底動脈變異可能是PCI的致病因素。

椎動脈發育不良

        VAH是一種不常見的後循環胚胎發育變異，在屍檢和血管造影中的檢出率為2%〜6%。目前常用的VAH診斷標準為椎動脈直徑≤2.0mm，且發育不良側較對側椎動脈直徑不對稱比值≤1:1.7。研究顯示，腦幹和丘腦梗死灶常在VAH的對側，而小腦後下動脈供血區梗死灶(小腦和枕葉)則發生在VAH的同側，該現象可以用“血流重建理論”解釋;如果為心源性栓塞，可以用“栓子釋放通路”解釋。VAH與後循環卒中及前庭功能異常相關，常出現眩暈或伴隨其他表現，例如短暫發作性Wallenberg綜合征。VAH患者容易發生動脈粥樣硬化，如同時伴有其他血流動力學不穩定因素時，更易發生PCI甚至梗死症狀。

BA發育不良

        BAH是一種病因不清的後循環血管變異，通常指基底動脈均勻纖細且其直徑<2mm，常合並顱內段VAH和FTP，少數患者合並PTA。BAH導致缺血性卒中的機製目前尚不完全清楚，有報道指出BAH患者的BA血流量和血流速度均較管徑正常者下降，推測其可能容易導致動脈粥樣硬化的發生。

VBD

        VBD是指椎基底動脈血管的異常延長、擴張和迂曲，是一種少見的血管形態學改變，總體檢出率低於0.05%，在後循環梗死患者中的檢出率為3.7%。VBD可存在於正常人群而無明顯臨床表現，其最常見的陽性症狀是缺血性卒中，且以後循環微小性梗死灶更常見，其機製可能為椎基底動脈收縮期峰值血流速度減慢。擴張的動脈外徑伴有管壁異常薄弱、內膜及中膜成分改變，從而導致血流動力學改變。此外，其他因素例如迂曲擴張血管的血流動力學改變引起的微血栓形成或栓子脫落也可導致腦梗死。

窗式變異

        窗式變異是指椎動脈起始於一處而在其走行過程中分為2個並行支，可行於椎管內外。既往研究報道，椎基底動脈的窗式變異大多發生於椎動脈顱內段(V4)、雙側V4段彙合處以及BA近段。一般認為窗式變異相對多見，通常在腦血管造影中占0.23%～1.95%，在屍檢中占0.33%。

永存頸內-基底動脈吻合

        三叉、舌下、內聽及寰前節間動脈是胚胎發育過程中存在的4條連接ICA和BA的血管。如果胚胎性吻合血管未退縮並持續到成年時，即成為永存頸內-基底動脈吻合，屬罕見的腦血管變異，其中以PTA最常見(占85%～87%)，其次為PHA，再次為PIA，POA最少見。PTA患者大部分伴有Willis環和椎基底動脈發育不良，ICA係統可能是BA遠側、小腦上動脈和PCA的主要血供來源，ICA閉塞或其脫落的不穩定斑塊逆流進入椎基底動脈均可導致小腦和腦幹梗死。

血管變異的檢測方法

        目前，臨床常用的腦血管結構評價方法主要包括數字減影血管造影(DSA)、CTA、磁共振血管造影(MRA)、CT灌注成像(CTP)等，這些評估方法各有所長，目前仍以DSA為金標準。不過，DSA屬於有創性檢查，具有一定危險性，且費用髙，不易被患者接受;CTA和CTP檢査具有輻射暴露風險，也不易被患者接受。相比之下，MRA無需注入對比劑，屬於完全無創的檢査方法，且掃描時間短，費用低於DSA。以DSA為金標準，MRA檢測Willis環血管的特異性為100%，觀測前後交通動脈的敏感性分別為89.2%和83.1%，觀測ACA、MCA和PCA的敏感性均為100%。因此可將MRA視作檢測血管結構變異的可信技術。

結語

        人群中腦血管變異較為常見，主要包括Willis環的結構變異以及椎基底動脈係統的結構變異。Willis環結構變異可分為前循環的5種結構變異和後循環的10種結構變異，而椎基底動脈變異主要包括椎動脈起始部變異、走行變異、口徑和數量變異、發育不良、分支變異以及與ICA形成異常吻合等變異。各種血管的結構變異類型與腦梗死的發生部位存在一定相關性。ACoA和ACA-A1的結構變異多導致前循環梗死，而PCoA、FTP和椎基底動脈係統的血管變異通常與後循環梗死有關。

        了解這些常見的變異類型，對患者的病因診斷、腦血管影像學檢査、頸部手術和血管內治療術前指導具有重要的價值和臨床意義。對於先天性血管結構變異，可通過無創性MRA加強對變異個體的隨訪，監測變異血管結構的動態變化及可引起結構改變因素的變化，同時加強其他血管危險因素的控製，能有效減少腦血管疾病的發生以及改善患者的預後。