動脈夾層又稱動脈剝離，是指動脈內膜撕脫導致血液流入血管壁內形成壁內血腫，當血腫累及內膜與中膜時，致血管狹窄或閉塞;若血液進入血管外膜下時，可形成夾層動脈瘤，破裂即導致蛛網膜下腔出血(SAH)。腦動脈夾層(CAD)受累血管包括頸動脈係統和椎基底動脈係統。

1 病因及流行病學特點

        1.1 病因CAD病因(1)先天性因素：結締組織病，肌纖維發育不良，常染色體顯性遺傳Ehlers-Danlos綜合征。(2)外源性因素：近期急性感染、血清同型半胱氨酸水平升高、偏頭痛、高血壓及糖尿病等。此外，頸部拉伸、輕微的不直接或直接頸部損傷、急性頭部運動、體育運動、頸部按摩等輕微的機械外傷也可能是頸動脈夾層的觸發因素。

        CAD致缺血性卒中的原因(1)局部血栓的反複脫落，造成反複的動脈源性栓塞。(2)由於壁內血腫的形成導致局部血管狹窄甚至閉塞，使遠端發生了血流動力學改變。

        1.2 流行病學特點據國外資料顯示，CAD的發生率為1/10萬~3/10萬，由CAD引起的缺血性卒中約占全部缺血性卒中的2%。CAD是中青年卒中的重要因素，占10%~25%，是僅次於動脈粥樣硬化的第二位病因。40~50歲人群為CAD的高發年齡，男女發病比例大致相等。頸動脈、椎動脈在穿過橫突孔時位置較固定，在局部骨結構和韌帶的限製下容易受到機械損傷產生內膜撕裂，因此均是夾層好發的部位。

        頸內動脈位於頸椎前麵，當頸椎受到外力損傷時易累及頸動脈。因此，CAD中最常見的為頸內動脈及其分支的血管夾層，發生率約為1.72/10萬，其次為椎動脈顱內段夾層，發生率約為0.97/10萬，最後為椎動脈顱外段。而顱內動脈中顱外段比顱內段更易受累，主要是因為顱外段頸內動脈相比於顱內段的頸內動脈來說，其固定性差，在頸部自由活動度大，同時顱外段頸內動脈走於頸動脈管內，當頸部過度伸展或頭頸部過度旋轉時容易牽拉受損。對於椎動脈而言，穿過枕骨大孔後，部分椎動脈夾層會擴展至顱內，而顱內段的椎動脈缺乏外膜的保護，容易出現夾層動脈瘤，常引SAH(33%)，其次為卒中。而卒中是頸內動脈及椎動脈顱外段血管畸形的常見症狀。

2 臨床表現

        頭頸部疼痛是自發性CAD最常見的症狀，常很劇烈。約70%的頸內動脈夾層出現額、顳部搏動性或者其他性質頭痛，26%的頸內動脈夾層出現頸痛;椎動脈夾層46%出現頸痛，80%出現頭痛，可呈銳痛或劇烈疼痛，多位於枕部和頸後。其他臨床症狀均與夾層所在位置有關。

        2.1 頸動脈係統頸動脈夾層常見的臨床表現：(1)頭痛(最常見的臨床症狀);(2)上下肢無力;(3)Horner綜合征;(4)反複短暫性腦缺血發作(TIA)及缺血性卒中;(5)構音障礙和(或)失語;(6)眩暈;(7)其他，包括視覺缺失、顱神經麻痹(最常累及第Ⅻ對顱神經，由於舌下神經走行靠近頸動脈鞘，頸內動脈顱外段常引起舌下神經缺血或受壓，導致味覺異常及舌肌無力等)，手臂麻木刺痛感，精神改變以及共濟失調等。

        頸動脈夾層三聯征典型表現為：(1)患側頭頸痛;(2)患側Horner綜合征;(3)數小時或數天出現腦或視網膜缺血症狀。但臨床工作中發現僅不到1/3的患者有三聯征，若三聯征中有2個症狀存在，則強烈支持頸動脈夾層診斷。頸內動脈夾層主要表現為缺血性卒中。

        2.2 椎動脈係統椎動脈夾層常見臨床表現為：(1)頭痛;(2)眩暈;(3)共濟失調;(4)延髓背外側綜合征;(5)其他，椎動脈係統夾層也可出現肢體無力，顱神經損害等。椎動脈夾層常表現為SAH及顱神經損害症狀，由於椎動脈夾層常發生於顱內段(V4段多見)，以梭形夾層動脈瘤居多，常累積第Ⅲ對顱神經，導致動眼神經受壓缺血，從而引起眼外肌麻痹，同時動脈瘤破裂則常出現SAH。

3 影像學表現

        隨著檢查技術的發展，近年來更多CAD病例得到確診。影像學檢查主要有以下幾種方法。

        3.1 血管超聲優點：(1)頸部血管超聲可以觀察血管內膜、發現壁內血腫;(2)頸部血管超聲可探測到流動的血流信號的特征;(3)經顱多普勒超聲可以監測到血管內栓子的信號，為臨床治療及隨訪提供依據。(4)當假腔內為陳舊性血栓時，血管造影的診斷可能為假陰性，因為此時假腔內並無血流，夾層內為滯留造影劑。如果此時請有經驗的超聲醫生反複動態觀察超聲影像變化，對我們臨床的確診亦有決定意義。(5)無創傷性，價格低廉且操作簡便。缺點：(1)對於顱內段血管夾層的診斷受顱骨幹擾不能準確探查顱內血管。(2)對於CAD所致的輕度血管狹窄，診斷靈敏度低。超聲診斷標準圖像示雙向血流、殘端樣血流信號、頻譜收舒分離、線樣血流或伴壁間血腫。

        3.2 顱腦CT及CT血管造影(CTA)CT平掃也可顯示病變動脈管徑及管壁的局限性增厚。CTA可顯示出內膜瓣及真假雙腔、線樣征。對於CTA顯影正常但高度懷疑CAD者，應作數字減影血管造影(DSA)以確診。且對於造影劑過敏的患者不適宜進行該項檢查。

        3.3 顱腦磁共振(MRI)檢查MRI不但能夠顯示血管狹窄、閉塞和擴張，而且能顯示壁內血腫和假性動脈瘤的大小以及夾層分離程度;T1加權成像可顯示動脈腔，可清楚顯示血管壁的斷麵。壁內血腫在MRI上表現新月形、曲線樣、帶狀、星狀和環狀高信號;夾層分離所致的內膜瓣可見有高信號的斑狀結構位於血管腔中，以T2像最明顯。磁共振血管造影(MRA)對於線珠征，動脈瘤樣擴張、假性動脈瘤以及血管閉塞動脈等征象也有顯著性表現，因此MRI聯合MRA檢查，可同時提高動脈夾層診斷的敏感度與特異度。

        MRI缺點：(1)無法發現微小病灶;(2)血流速度和出血時間對病灶信號影響也較大，尚無法取代血管造影。MRA缺點：(1)有時難以作出動脈夾層壁間血腫與緩慢血流或附壁血栓的鑒別診斷;(2)不能發現小的夾層動脈瘤;(3)無法準確顯示狹窄程度;(4)無法區分是慢血流腔還是壁間血腫;(5)易把血流緩慢的血管診斷為血管閉塞;(6)不能顯示雙腔特有的征象。對夾層動脈瘤的檢查不夠理想。

        3.4 DSADSA是最可靠的診斷方法，CAD表現為雙腔征、串珠征、靜脈期造影劑滯留，顯示假腔或內膜懸垂物(內膜瓣)都是確診的依據，其中雙腔征(動脈夾層分離後形成真、假雙腔所致)、內膜瓣(動脈壁夾層分離所致)是DSA的主要的特征性表現。在DSA檢查中，雙腔征、內膜瓣較少見，CAD患者中出現此種改變的比例低於10%。晚期動脈顯像造影劑夾層內滯留，也可顯示間接征象：包括動脈錐形狹窄(“鼠尾征”或“線樣征”，及長節段狹窄)，火焰狀閉塞和動脈瘤。缺點：(1)有創檢查，費時、費用高、有一定的並發症。(2)不能發現壁內血腫。

        3.5 影像學特征與臨床症狀的聯係根據血管造影的表現可將夾層分為狹窄阻塞型、動脈瘤型、混合型及未分類型。CAD血管造影最常見的表現為狹窄阻塞型(46%)，其次為混合型(27%)，最後為動脈瘤型(22%)。其中狹窄阻塞型常與腦缺血相關(54%)，相反，動脈瘤型常與SAH相關(24%)，而對於同時存在有狹窄和動脈瘤的患者而言更容易出現SAH(33%)，但有時臨床症狀與夾層的影像學表現也可是不相符的。其中椎動脈顱內段動脈夾層的常見的影像學類型為混合型，其次為血管瘤型，因此CT和(或)MR證實患有椎動脈顱內段(包括大腦後動脈)動脈夾層的患者最常出現的症狀為SAH，其次是缺血性梗死。而CT和(或)MRA證實有椎動脈顱外段，頸內動脈夾層的患者最常出現的症狀為缺血性卒中。伴有多發的顱外動脈夾層的大腦前動脈夾層可導致梗死及SAH同時存在。

4 診斷標準

        (1)DSA或MRA示雙腔征、線樣征、假性動脈瘤、內膜瓣;(2)MRI發現壁間血腫、雙腔伴真腔狹窄或動脈瘤樣擴張。頸部血管超聲排除血管內膜增厚、動脈粥樣硬化斑塊形成。以上2項符合其中1項即可確診。

5 治療

        CAD的臨床診斷非常重要，因為CAD可導致嚴重的致殘性的缺血性卒中或SAH的發生，因此要根據血管造影檢查明確血管情況來采取相應的特殊治療。對於CAD所致缺血性卒中的患者而言治療目的在於恢複血流，減輕或防止腦組織缺血，防止血栓脫落造成腦梗死。包括藥物、介入及手術治療，其選擇受患者一般狀態、對側血流代償情況、夾層所累及節段，發病機製等多種因素的影響。

5.1 藥物治療

        抗凝治療目前CAD是否用抗凝治療仍是爭論的焦點，主要是由於對於CAD所致缺血性卒中的原因存在分歧。Engelter等提出了抗凝治療的標準：(1)雙重抗血小板治療後，經顱多普勒檢查發現多微栓子信號;(2)血管完全閉塞或假性閉塞;(3)多次短暫性腦缺血發作(TIA)或卒中;(4)有自由移動的血栓。此外，部分學者認為，對於急性期CAD患者，考慮其有相對較高的血栓栓塞風險，無論其表現的類型如何，建議先給予抗凝治療。

        抗凝治療的具體辦法：先給予肝素靜脈注射，維持活化部分凝血活酶時間50~70s，隨後改為華法林口服，通常為3~6個月，國際標準化比值(INR)控製在2.0~3.0。於抗凝治療3個月後行MR血管成像檢查，如果夾層消失，則可停止抗凝;如果發現動脈管腔仍不規則，則可以繼續行抗凝治療3個月，然後再次複查MRA，如果動脈管腔仍不規則，則改用抗血小板藥物治療。

        抗凝治療的禁忌證：(1)嚴重的缺血性卒中;(2)無顱腦影像學資料;(3)顱內側支循環代償不充分;(4)顱內動脈夾層和占位性病變的患者，因有出血傾向，一般禁用抗凝治療。一些研究顯示，靜脈肝素治療可以降低CAD患者未來再發血栓的風險，且肝素及其他同類藥物可能會加速血管內血栓的溶解，從而提高動脈夾層患者的治愈率。

        抗血小板治療考慮到CAD患者的血栓可能是白色血栓和有抗凝禁忌證的患者存在，可給予抗血小板治療。對於CAD所致缺血性卒中的抗栓治療，中國指南(2010)推薦意見為：(1)無抗凝禁忌證的動脈夾層患者發生缺血性卒中或者TIA後，首先選擇肝素靜脈注射，維持活化部分凝血活酶時間50~70s或低分子肝素治療，隨後改為口服華法林抗凝治療(INR 2.0~3.0)，通常使用3~6個月。隨訪6個月如果仍然存在動脈夾層，需要更換為抗血小板長期治療(Ⅲ級推薦，C級證據)。(2)存在抗凝禁忌證的患者需要抗血小板治療6個月。隨訪6個月如果仍然存在動脈夾層，需要長期抗血小板藥物治療(Ⅲ級推薦，C級證據)。常用阿司匹林100~325mg/d或氯吡格雷75mg/d的單藥治療。在預防缺血性卒中的治療中，抗凝治療是否優於抗血小板治療仍不確定。

        美國心髒協會(AHA)和美國卒中協會(ASA)推薦：(1)無抗凝禁忌證的動脈夾層患者發生缺血性卒中或TIA後，以及顱外段動脈夾層的患者，建議口服華法林或抗血小板藥物治療3~6個月(Ⅱ級推薦，B級證據)。(2)對於療程需超過3~6個月的患者，可長期口服抗血小板藥物治療，但對於有再發缺血性卒中風險的患者可延長抗凝治療的期限(Ⅱ級推薦，C級證據)。(3)對於複發的缺血性卒中的動脈夾層患者建議行血管內治療(Ⅱ級推薦，C級證據)。(4)對於不能耐受血管內治療或者血管內治療失敗的患者建議外科手術治療(Ⅱ級推薦，C級證據)。

        溶栓治療基於CAD和動脈粥樣硬化引起的缺血性卒中的發病機製不同，對CAD患者溶栓治療可能會增加血管壁血腫、腔內血栓移位、SAH和假性動脈瘤形成的風險，因而雖然CAD不是溶栓的禁忌證，但對於CAD的溶栓治療尤其是顱內動脈夾層的溶栓治療要特別慎重。

        5.2 外科治療和血管內治療

        如果夾層導致嚴重狹窄造成血流動力學改變，可考慮血管內支架或外科手術治療。據報道，36%的CAD患者可以再通。其中椎動脈夾層的預後良好，複發率僅為1%，多發生在半個月內，以後大約每年1.5‰複發，發病時年齡小、神經功能缺損少是預後良好的指標。

        外科治療適應證：(1)抗凝治療6個月無效;(2)頸動脈瘤;(3)頸動脈重度狹窄;(4)高度惡化的難治性CAD患者。但外科治療手術的操作要求高，缺血性損傷、腦神經受損並發症的發生率高，特別是迷走神經的咽喉支，僅對於滿足適應證的患者為預防進一步腦缺血和栓塞並發症，可采用外科治療。常見的有頸動脈或椎動脈結紮術、原位動脈搭橋術、顱外-顱內動脈搭橋術等。

        血管內治療血管內治療主要用於藥物治療失敗、有持續缺血症狀、血管受累而恢複緩慢或夾層動脈瘤持續存在或逐漸擴展或因血流動力學改變而引發的卒中患者。對於有抗栓治療禁忌證的CAD患者，可首選血管內治療。目前普遍認為此治療可恢複動脈血流和改善臨床症狀，並且手術並發症少，逐漸取代外科手術治療，成為內科治療無效的CAD患者的首選治療方法。治療方法以經皮球囊擴張血管成形術和支架植入術較常見。