顱頸交界區是指枕骨大孔至第二頸椎的區域，其血管和骨性解剖較為複雜。顱頸交界區動靜脈瘺(craniocervicaljunctionarteriovenousfistulas，CCJAVF)較為少見，以硬膜動靜脈瘺為主，其血管構型複雜，臨床表現多樣，影像診斷困難，常需行DSA方可明確診斷，其預後與動靜脈瘺的血管構築和臨床表現相關。

1.臨床表現

        CCJAVF的病因尚不清楚，目前觀點傾向於是一種獲得性疾病。該病常發病於中年男性，男女發病比例為3∶1，主要年齡分布為(57±10)歲。相較於硬脊膜動靜脈瘺常表現為因靜脈高壓導致的脊髓水腫，CCJAVF臨床表現較為多樣，可表現為蛛網膜下腔出血(SAH)、脊髓水腫、腦幹功能障礙、神經根痛、顱神經麻痹。

        在較早的研究報道中，脊髓水腫是CCJAVF患者最常見的臨床表現。近年來，SAH被認為是最常見的臨床表現，對於以SAH為主要表現的CCJAVF患者，其Hunt-Hess分級常為Ⅰ～Ⅱ級。

        目前認為，CCJAVF導致脊髓水腫或腦幹功能障礙最主要的原因是靜脈壓力升高。臨床表現主要為脊髓水腫的CCJAVF患者常為慢性起病，潛伏期常表現為進行性下肢截癱和膀胱功能障礙;僅有10%～15%的患者表現為急性起病，出現亞急性壞死性脊髓炎，該表現最常見於胸腰段硬膜動靜脈瘺，CCJAVF患者出現該表現較罕見，目前研究推測可能與靜脈高壓和靜脈血栓形成有關。以腦幹功能障礙起病的CCJAVF患者可表現為突發偏癱、眩暈、惡心，也可表現為頑固性呃逆和呼吸困難，臨床表現多樣，須仔細鑒別診斷。

2.血管構築

        CCJAVF的硬膜外供血動脈常為椎動脈的硬膜支或神經根支、頸外動脈的枕動脈和咽升動脈的硬膜支，硬膜下供血動脈常為脊髓前動脈和脊髓側(後)動脈。CCJAVF靜脈引流通常流入髓靜脈、冠狀靜脈叢和顱內靜脈(主要為岩靜脈、岩下竇、竇彙或皮質靜脈)，少有流入硬膜外靜脈和椎旁靜脈叢。

        2.1血管構築分型

        CCJAVF血管構築複雜，目前尚無統一分型。有研究表明，將CCJAVF按照有無硬膜下供血動脈分為硬膜動靜脈瘺和髓周動靜脈瘺，並且其手術方式略有不同。Hiramatsu等提出，CCJAVF可按供血動脈及瘺口位置分為硬膜動靜脈瘺、神經根動靜脈瘺、伴軟膜動脈供血的硬膜外動靜脈瘺、無軟膜動脈供血的硬膜外動靜脈瘺和髓周動靜脈瘺，不同分型的動靜脈瘺出現SAH風險不一，以神經根動靜脈瘺風險最高。

        2.2血管構築與臨床表現的關係

        CCJAVF的血管構築與臨床表現之間的關係是近年來研究的重點。有研究結果證實，CCJAVF靜脈引流的方向會影響其臨床表現，引流靜脈向尾側引流的患者主要表現為脊髓水腫，引流靜脈向顱側引流的患者主要表現為SAH。

        Zhong等回顧性分析38例CCJAVF患者的臨床資料發現，引流靜脈向尾側引流主要見於脊髓水腫患者，引流靜脈向顱側或硬膜外側引流常見於SAH患者(P=0.021)。Aviv等的研究中，20例出現SAH的CCJAVF患者中，12例伴有引流靜脈向顱側引流，7例出現引流靜脈曲張;20例無SAH的CCJAVF患者中，僅有2例出現引流靜脈向顱側引流，1例出現引流靜脈曲張;出現與未出現SAH患者靜脈引流向顱側(P=0.002)和引流靜脈曲張(P=0.020)的CCJAVF患者比例差異有統計學意義。

        Wang等係統回顧結果表明，在記錄的是否出現SAH和引流靜脈方向的79例CCJAVF患者中，33例出現SAH，其中28例(84.8%)引流靜脈向顱側引流;而在46例無SAH例患者中，僅有13例(28.3%)引流靜脈向顱側引流(P<0.01)。在記錄的是否出現SAH和引流靜脈曲張的68例CCJAVF患者中，31例出現SAH，其中20例(64.5%)出現引流靜脈曲張;而37例無SAH的患者中，僅有8例(21.6%)出現引流靜脈曲張(P<0.01)。

        Hiramatsu等的研究結果顯示，脊髓前動脈供血(RR=1.40，95%CI:1.02～1.92，P=0.0439)、供血動脈動脈瘤擴張(RR=1.64，95%CI:1.28～2.10，P=0.0012)和神經根動靜脈瘺分型(RR=1.73，95%CI:1.16～2.57，P=0.0106)均是CCJAVF患者發生SAH的獨立危險因素。

3.影像診斷

        對於出現SAH的CCJAVF患者，首選的影像學檢查是CT平掃。在CT平掃下，CCJAVF出血常表現在後顱窩部、第四腦室部，也有表現在枕骨大孔區、上頸椎管、基底池、小腦幕和中腦周圍區域。CT血管成像(CTA)有助於初步確認病灶位置及其與周圍的解剖關係，以鑒別診斷顱內破裂動脈瘤、腦動靜脈畸形等疾病。顱內破裂動脈瘤可表現為動脈壁囊形擴張，腦動靜脈畸形可見巢狀致密血管團，而動靜脈瘺可見瘺口連接供血動脈與引流靜脈。

        Wang等對伴脊髓水腫的CCJAVF進行影像學文獻回顧發現，MRIT2加權成像顯示，67%～100%的CCJAVF可出現髓周高信號，35%～91%可在脊髓背側顯示血管流空影，提示脊髓表麵靜脈異常擴張。MRIT2加權成像顯示高信號的脊髓水腫也可見於其他疾病，如脊髓脫髓鞘病變、脊髓創傷、繼發於脊柱退行性病變的椎管狹窄，而脊髓內膜內靜脈擴張是一種更為特異的表現，可在MRIT2加權成像上表現為血管流空影，在增強MRIT1加權成像上表現為蛇形強化像。

        有病例報道分析表明，臨床體征定位於胸髓節段起病的CCJAVF，當MRI顯示血管流空影時，有必要行MR血管成像(MRA)檢查以確定瘺口位置。DSA作為診斷CCJAVF的金標準可以準確顯示供血動脈、引流靜脈和瘺口位置，超選造影可以顯示微小動脈與引流靜脈，使用三維計算機重組和三維DSA可以將複雜解剖結構可視化，有利於對動靜脈瘺進行分型，製定手術治療方案。對懷疑CCJAVF的患者應對其雙側頸內動脈、頸外動脈、椎動脈行DSA檢查以鑒別診斷。

4.治療與預後

        對於CCJAVF，手術切除和介入栓塞是常用的治療手段。手術切除的關鍵在於徹底切斷引流靜脈起始部，有無硬膜下供血動脈的動靜脈瘺手術方式略有不同:對於無硬膜下供血動脈的動靜脈瘺，手術的目標是切斷擴張的神經根靜脈;而對於有硬膜下供血動脈的動靜脈瘺，術中不但要切斷擴張的神經根靜脈，還應切斷硬膜內的供血動脈。

        術中吲哚氰綠熒光造影可協助進一步證實供血動脈和引流靜脈，切斷瘺口後還應注意嚴密關閉硬膜防止腦脊液外滲;術後應及時行DSA複查，確定瘺口切除達到臨床治愈標準，並定期複查MRI和MRA。近年來，有研究使用神經內鏡配合熒光造影治療CCJAVF，效果良好，可能為手術治療提供了一種新的選擇方式。

        在複合手術室進行手術切除使用術中DSA評估血管構築，可立即觀察到瘺口切除情況，但複合手術術前準備時間較長，且DSA是在手術過程中進行，投影的方向可能會受到限製，成像效果也可能受到術中金屬器械的影響。伴有軟膜動脈供血的CCJAVF常形成供血動脈動脈瘤，而脊髓前動脈供血的動脈瘤常位於脊髓腹側，手術切除難度較大，在此情況下介入栓塞是首選治療方式。

        介入栓塞治療時有不同栓塞填充材料可選擇，如聚乙烯醇、α-氰基丙烯酸異丁酯、α-氰基丙烯酸異丁酯及Onyx均可，可選擇經動脈栓塞或經靜脈栓塞。對於複雜血管解剖結構可使用球囊阻斷血流技術輔助栓塞。但栓塞治療存在不完全栓塞和血管再通後複發兩大局限性，血管解剖複雜或血管直徑過小不能置入微導管也可導致介入治療失敗。

        對於以脊髓水腫為臨床表現的患者，手術前栓塞治療可以有效防止曲張的引流靜脈破裂，降低術中出血，並阻止神經功能障礙的進展，介入栓塞與手術切除結合有利於治愈血管構築複雜的CCJAVF。有研究結果表明，患者高年齡(OR=1.07，95%CI:1.01～1.12，P=0.011)是預測CCJAVF不良預後的獨立指標，經手術切除治療(OR=0.23，95%CI:0.08～0.62，P=0.004)和以SAH起病(OR=0.17，95%CI:0.06～0.50，P=0.001)均是預測CCJAVF良好預後的獨立指標。

        手術切除治療可以徹底切斷引流靜脈起始部，達到迅速和完全的閉塞效果，但表現為持續性脊髓水腫的患者預後較差，可能是因為長期脊髓靜脈高壓導致細胞不可逆性壞死。激素治療引起暫時性液體瀦留，導致引流靜脈充血，進而加重脊髓水腫，患者可表現為脊髓或腦幹功能急性下降，因此，對於懷疑CCJAVF導致腦幹或脊髓水腫的患者應嚴禁使用激素。

        Gross等的研究結果表明，硬腦膜動靜脈瘺伴軟腦膜靜脈引流的患者使用血管緊張素轉化酶抑製劑(OR=0.100，95%CI:0～0.764，P=0.024)和他汀類藥物(OR=0.142，95%CI:0.025～0.825，P=0.030)可顯著降低出血率，但尚無該藥物應用於CCJAVF的相關研究。

        綜上所述，CCJAVF好發於年齡(57±10)歲的中年男性，其臨床表現較為多樣，可表現為SAH、脊髓水腫、腦幹功能障礙、神經根痛、顱神經麻痹。供血動脈動脈瘤和引流靜脈曲張均是CCJAVF出現SAH的危險因素。

        CTA與MRI有助於該病的鑒別診斷，DSA是診斷的金標準。CCJAVF常用的治療手段有手術切除和介入栓塞，在行外科治療之前應仔細評估供血動脈、引流靜脈情況以選擇最佳治療手段。近年來在神經內鏡技術加持下，手術切除和新影像輔助下介入栓塞是重點研究方向，但目前對於該區域動靜脈瘺報道的研究較少，對其病因學研究仍需不斷探索。

        來源：宋子豪,馬永傑,葉明,何川,張鴻祺.顱頸交界區動靜脈瘺的臨床特點與治療預後[J].中國腦血管病雜誌,2021,18(06):419-422.