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SAPHO綜合征

作者:佚名 來源:MedSci 日期:2016-06-26
導讀

         SAPHO綜合征作為一種主要累及皮膚、骨和關節的慢性疾病,直到最近二十年才逐漸被人們所認識,其發病率較低,國內至今報道尚不足百例。影像學檢查是發現該病骨骼損害的主要方法,主要表現為骨質增生和骨炎,主要特點是由慢性骨膜反應和皮質增生引起的骨肥厚。

        SAPHO綜合征作為一種主要累及皮膚、骨和關節的慢性疾病,直到最近二十年才逐漸被人們所認識,其發病率較低,國內至今報道尚不足百例。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫,即滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。

SAPHO綜合征患者掌蹠膿皰病表現

        1987年法國醫師雅爾瑪(Charmot)在分析了85例患者的臨床資料後,首次提出以SAPHO綜合征來命名一組特殊的症候群,包括掌蹠膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡伴發胸肋鎖骨肥厚、慢性複發性多灶性關節炎、骶髂關節炎等損害。

        SAPHO綜合征好發於中青年,其臨床表現主要包括皮膚和骨骼關節病變。典型的皮膚病變為膿皰病和痤瘡。骨骼關節特征性病變是骨炎和骨肥厚,臨床上主要表現為受累處的疼痛和活動受限。以胸骨、鎖骨、胸鎖關節、肋骨受累最為常見,脊柱、骶髂關節、長骨和扁骨也可受累。因為該病的皮膚改變和骨骼關節改變並不平行,二者可同時發生,也可先後發生,間隔數月至數年不等,甚至有些患者始終都無皮膚受累的表現,從而為診斷本病造成困難,導致誤診和漏診。

        影像學檢查是發現該病骨骼損害的主要方法,主要表現為骨質增生和骨炎,主要特點是由慢性骨膜反應和皮質增生引起的骨肥厚。實驗室檢查多無特異性,可出現急性時相反應物如血沉、C反應蛋白的升高,約有30%的患者人白細胞抗原(HLA)-B27陽性。

胸部CT可見SAPHO綜合征患者鎖骨肥厚表現

        SAPHO綜合征的一線治療方案以非類固醇類抗炎藥(NSAID)對症治療為主,部分炎症反應重且一線藥物療效不佳者,可短期使用中小劑量糖皮質激素。如外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者,可聯用慢作用抗風濕藥物如甲氨蝶呤及柳氮磺吡啶等。有文獻證實腫瘤壞死因子抑製劑對難治性SAPHO患者有效。最近的研究表明,雙磷酸鹽類藥物如帕米磷酸二鈉等對本病有確切療效。

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