Tako-tusbo綜合征(Tako-tusbo syndrome，TTS)，又名應激性心肌病，由日本學者於1990年首次報道，其特征表現為短暫性可逆性心室局部收縮功能障礙，且不能用冠狀動脈粥樣硬化性疾病來解釋所觀察的一過性心室功能障礙。已知多種中樞神經係統疾病可能會引起一係列心功能異常，其中包括TTS。本文描述了1例罕見的顱內腫瘤患者圍術期突發惡性心律失常，其最終診斷為TTS。

        1.患者資料

        患者，男，61歲，身高157 cm，體質量51kg，主因頭暈頭脹1月入院。既往體健，否認冠心病、心肌炎病史，ASA分級Ⅱ級。入院查體：肝腎功能、電解質、血常規未見異常;心電圖示竇性心動過緩，45次/min;心髒超聲未見異常，左心室射血分數(LVEF)67%。顱腦MRI示左側後顱窩3.1 cm×2.6 cm×2.9 cm占位，符合腦膜瘤表現，內側鄰近小腦半球受壓;腦內多發缺血梗死軟化灶。患者無明顯手術禁忌證，完善術前準備，擇期行全麻下左側乙狀竇後入路小腦腫瘤切除術。

        患者入室後開放外周靜脈輸注複方電解質，常規連接心電監護，心率(HR)45次/min，血壓(BP)165/90mmHg，脈搏血氧飽和度(SpO2)95%，阿托品0.4mg靜推，HR升至70次/min。給予鹽酸戊乙奎醚0.6mg，咪達唑侖2mg，BP降至為130/70mmHg。全麻快速誘導方案為順式阿曲庫銨18mg，依托咪酯14mg，艾司洛爾10mg，舒芬太尼25μg，麵罩加壓通氣3min後行氣管內插管。誘導後行橈動脈穿刺置管連續測壓，手術開始前追加舒芬太尼25μg，術中維持靜脈泵入丙泊酚6～8mg/(kg·h)，間斷追加順式阿曲庫銨0.1mg/kg，需控製性降壓時，間斷吸入七氟醚。

        術中維持動脈血壓(ABP)120～100mmHg/60～70mmHg，HR60～70次/min，SpO2100%。手術進行約3h，腫瘤切除約1/2時，患者突發室上速，HR150～160次/min，ABP50～60mmHg/30～35mmHg，停止手術操作後恢複竇性心律。3min後再次發生室上速，並迅速轉為室顫，遂馬上終止手術，給予電除顫、心肺複蘇術，間斷靜推腎上腺素4mg，胺碘酮0.15g靜推後泵注，嗎啡10mg靜推。搶救過程中維持ABP110/60mmHg左右，HR100次/min左右，患者SpO2 80%以上。

        搶救30min後，患者心律轉為竇性。氣管導管內吸引可見粉紅色泡沫樣痰，考慮肺水腫給予呋塞米。腎上腺素、去甲腎上腺素持續靜脈泵入維持ABP90～110mmHg/50～70mmHg，HR90～110次/min。轉入重症醫學科繼續治療。心電圖示：V3-V6、Ⅰ、Ⅱ、aVF導聯T波倒置，急查心肌酶示：肌酸激酶同工酶(CKMB)7ng/mL、N端腦鈉肽前體(NT-proBNP)256pg/mL、肌紅蛋白(Myo)900ng/mL。

        床旁心髒超聲示：左室心尖部心肌動度幾乎消失，基底部、中部心肌運動良好，LVEF28%，每搏輸出量(SV)30mL。患者診斷首先考慮急性心肌梗死，給予阿司匹林、硝酸甘油、曲美他嗪、呋塞米等藥物治療，維持多巴胺靜脈泵入升壓。患者病情逐漸好轉，每日複查心電圖顯示T波倒置逐漸減輕。3d後停用多巴胺，自身血壓恢複至正常範圍。心肌酶學存在動態改變(表1)。

        表1 心肌酶演變

        患者自主呼吸改善，拔出氣管導管。5d後複查心髒超聲示：左室各段心肌未見變薄區，室壁運動未見明顯異常，LVEF53%，SV65mL。冠狀動脈CT血管造影(冠脈CTA)示：右冠、左冠前降支狹窄70%，左回旋支狹窄50%，餘未見狹窄病變。患者病情逐漸好轉，距發病第14天出院。2月後患者因“左側額顳頂部慢性硬膜外血腫”入院，複查心電圖無ST-T改變，心髒超聲無異常，心功能恢複良好，因患者拒絕再次手術治療，遂出院繼續藥物保守治療。

        2.討論

        TTS是一種急性心力衰竭綜合征，通常由軀體或心理等應激因素所誘發，好發於絕經後女性，臨床表現類似於急性冠脈綜合征，包括胸痛、呼吸困難，少數患者也可能出現肺水腫，但嚴重室性心律失常、心源性休克、心搏驟停罕見，心電圖及心肌酶亦呈動態變化，但冠脈造影多無明顯狹窄，左室造影呈一過性心尖球形改變。

        本病最典型的特征是發病初期左心室收縮功能嚴重障礙，但在數周至數月後心功能可完全恢複正常。TTS發病機製目前尚不明確，但應激誘發的交感神經興奮和兒茶酚胺過量釋放可能是該病的主要機製。

        對於本例患者圍術期病情變化，我們分析原因為以下方麵：(1)患者入室後情緒緊張，血壓偏高，可能存在心理應激因素，而這是誘發TTS的最主要原因之一。(2)術中經乙狀竇後入路行小腦腫瘤探查切除術期間突發室顫，我們認為外科操作可能導致交感神經異常興奮、兒茶酚胺釋放增加，過量兒茶酚胺可直接損害心肌細胞或由於微血管功能障礙間接導致短暫缺血性損傷，最終發生心功能障礙;此外手術創傷本身作為軀體應激因素，可激活垂體-腎上腺髓質釋放兒茶酚胺可誘發TTS發生。(3)患者進一步冠脈檢查未見嚴重器質性狹窄、斑塊破裂及血栓形成，隨後心髒超聲檢查示心髒各室壁運動無異常，無心肌變薄現象，排除心肌梗死可能性。但並不能除外以上應激因素誘發冠脈痙攣導致心尖部出現心肌頓抑。

        冠脈痙攣是TTS的發病機製之一，曾報道冠脈痙攣會誘發TTS。本例患者既往無明確基礎心血管疾病病史，入院心電圖和心髒超聲無明顯異常，於圍術期突發室上速、室顫，血壓驟降。心電圖示廣泛T波倒置，心肌酶輕度升高，符合TTS心電圖及心肌酶譜動態變化特點，而心髒超聲提示左室心尖部發生短暫性可逆性運動功能障礙，5d後患者心功能恢複，2月後複查患者心電圖及心髒超聲無異常，預後良好。結合患者發病原因、圍術期病情變化、輔助檢查及預後結果，最終臨床診斷為TTS，導致術中惡性心律失常和心力衰竭。

        由於對TTS缺乏足夠的認識，因此，本例患者的診斷和治療依然存在不足之處。一方麵，該患者為中年男性，術前否認心血管基礎疾病，因此，未能行冠脈造影檢查，排除冠脈綜合征可能性。雖然心髒CTA、MRI都有助於診斷TTS，但“黃金標準”依然是冠脈造影排除冠脈阻塞性疾病。另一方麵，依據患者術中心電圖變化，診斷首先考慮急性心肌梗死，因此，給予了嗎啡、呋塞米、阿司匹林、硝酸甘油、曲美他嗪等藥物治療。

        由於未及時確診為TTS，搶救時使用了腎上腺素、多巴胺等藥物，雖然維持了血流動力學穩定，但是可能會導致體內兒茶酚胺水平進一步增高而加重病情進展。圍術期和重症患者TTS表現往往缺乏特異性，更多的情況下會出現突發心髒衰竭、心律失常或心搏驟停。許多研究者就預防圍手術期TTS首次發作或複發提出了相關建議。大多強調圍術期應避免心理應激，通過心理疏導或藥物緩解患者術前焦慮情緒。

        術中維持足夠的麻醉深度，密切監測心電圖變化，可選擇經食道心髒超聲(TEE)對左心室功能進行連續監測和評估，若患者出現急性左心衰竭、肺水腫表現時，可根據循環監測給予血管活性藥物維持血流動力學穩定。術後充分鎮痛和鎮靜，預防性應用β腎上腺素能阻斷劑等。在全身麻醉蘇醒和拔管階段應盡量保持血流動力學的穩定，避免交感神經過度興奮。如果患者處於TTS恢複期，則建議延遲擇期手術，直至心肌運動功能恢複正常，或者優先考慮區域麻醉。

        隨著對TTS認識的提高，國內外對該病的報道日趨增多，回顧性研究發現，中樞神經係統損傷時常合並心功能異常。中樞神經係統疾病引起的心理或軀體應激，通過交感神經過度興奮導致兒茶酚胺短時間內大量釋放，其心肌毒性作用可能會促進TTS的形成。Porto等研究發現，中樞神經係統疾病是TTS的常見誘因之一，最常見於蛛網膜下腔出血。此外，亦可見缺血性腦卒中、癲癇、創傷性腦損傷、顱內腫瘤等疾病誘發TTS的報道。Santoro等回顧性研究分析了神經係統疾病和TTS之間的潛在聯係，結果表明，對於合並嚴重神經係統疾病的患者，TTS存在更高的風險性。

        本病例描述了1例顱內腫瘤患者於圍術期突發TTS，旨在通過對發病機製、診斷、治療的進一步總結，提高對TTS的認識，減少誤診誤治。臨床工作中，對患有中樞神經係統疾病的患者需進行充分術前評估，完善術前準備，當圍術期出現心電圖及心功能異常時，我們應該考慮到TTS發生的可能性，應注意及時行心肌酶、心髒超聲以及冠脈造影、左室造影檢查以明確診斷。TTS大部分患者長期預後良好，96%的病例心髒功能多在1周或數周內逐漸恢複正常。

        原始出處：

        劉蓓,王公明,李偉,張孟元.顱內腫瘤圍術期突發Tako-tsubo綜合征1例[J].麻醉安全與質控,2018,2(05):281-283.