慢性便秘繼發腸係膜上動脈壓迫綜合征的診斷與治療--李氏三聯征

        周一的早晨，上海市第十人民醫院李寧主任專家診室如往常一樣忙碌。一名14歲的重慶小女孩小芳(化名)走進了診室，緊跟在後麵的是臉上萬分著急焦慮的父親。李寧主任親自接待了小女孩，交談過程中李寧主任了解到，小女孩有慢性便秘4年餘，3-5天/次，大便幹結，如羊屎蛋樣。每天使用“開塞露、蘆薈膠囊”等藥物輔助排便，最近半年進食下降，出現了進食後惡心嘔吐不適，體重下降了8kg，身高也沒有達到同齡小孩的水平，最讓家裏人著急的是小芳已經閉經3個月。一家人在當地以及全國各大醫院求醫問診，小芳的症狀仍沒有好轉，經多方打聽，來到了上海市第十人民醫院找到了李寧教授。李寧教授看著可愛稚氣的小芳，摸著她的腦袋篤定地說：“我們來幫助小女孩”。

        入院後通過相關檢查，李寧主任仔細分析了相關病情，發現患者小芳長期的慢性便秘後導致腹脹腹痛，焦慮或抑鬱等症狀會引起食欲減退，進而出現營養不良。有研究表明，10.8%的慢性便秘患者出現體重質量下降，35.1%的便秘患者出現體脂下降。長期的營養不良、全身體脂降低可導致腸係膜上動脈與腹主動脈間夾角的脂肪墊減少，引起夾角變小。我們團隊在長期的臨床工作及研究中發現，慢性便秘患者體重指數<18kg/m2，可增加腸係膜上動脈壓迫的風險。一旦發生腸係膜上動脈壓迫，則可出現上消化道梗阻症狀，如頻發嘔吐、進食困難等，進一步影響營養攝入，加重營養不良，同時水和膳食纖維的攝入不足，導致和加劇腸道菌群紊亂、結腸黏膜和平滑肌受損進而加重便秘。

        結腸中動脈在胰頭下緣起於腸係膜上動脈的凹側，隨即進入橫結腸係膜，向右前方分為左、右兩支。在我們收治的患者常規放置鼻空腸管後行小腸碘水造影後發現，便秘患者常出現橫結腸下垂、墜入盆腔的解剖學異常表現，下垂的橫結腸將牽拉結腸中動脈，進而牽拉腸係膜上動脈，導致腸係膜上動脈的張力增加，進而導致腹主動脈與腸係膜上動脈間夾角縮小。橫結腸下垂又可引起結腸脾曲的相對抬高，往往與結腸肝區相距3~7個椎體。橫結腸墜入盆腔和脾曲升高，可導致結腸內糞便推動困難，加重便秘。同時糞便淤積在橫結腸內，由於重力的作用，導致橫結腸進一步下垂，便秘進一步加重，腸係膜上動脈張力進一步增加、夾角進一步縮小，腸係膜上動脈壓迫的症狀進一步加重，營養狀況愈加惡化。便秘、營養不良、上消化道梗阻的症狀三聯征又與橫結腸下垂、脾曲升高和腸係膜上動脈壓迫的解剖三聯征之間互為因果，惡性循環。

        因此，針對小芳的臨床症狀及相關檢查，符合慢性便秘繼發腸係膜上動脈綜合征的表現，治療上並未積極進行手術治療，而是讓小芳放置了一根鼻空腸營養管，建立空腸營養通路，嚐試給予鼻飼腸內營養治療，囑小芳每天進行胸膝位，每次15分鍾，每日三次，小芳說進行胸膝位後明顯感覺排氣增加，腹脹也得到明顯緩解。同時我們給予小芳經鼻空腸營養管進行菌群移植(FMT)6日。出院後繼續給予鼻飼腸內營養及胸膝位。

        三個月後一天小芳的父親突然打電話過來感激地說：“李主任，非常感謝您對我的女兒精心治療，出院後女兒的便秘慢慢改善，每1-2天/次，能自主排便，營養狀況也明顯改善，體重增加了10kg，最重要的是她的月經前幾天也來了，真是太感謝了”。

        針對這一特殊類群患者，李寧教授發現這一錯綜複雜關係並總結為包括(1)臨床症狀：此類患者具有慢性便秘、營養不良以及上消化道梗阻(嘔吐、進食困難)的三聯症狀;(2)解剖學表現：為橫結腸下垂、脾曲升高和腸係膜上動脈壓迫的異常三聯征;(3)治療：此類患者需要給予營養支持治療改善全身營養狀況、取胸膝位改善橫結腸下垂和腸係膜上動脈壓迫以及菌群移植為主的腸道微生態治療改善便秘的三聯治療，從而治療慢性便秘繼發的腸係膜上動脈壓迫綜合征。該症狀和解剖我們將其命名為“李氏三聯征”。如果對慢性便秘、營養不良以及上消化道梗阻(頻發嘔吐、進食困難)三者互為因果、惡性循環的關係認識不足，則治療效果欠佳，冒然手術治療更可能帶來災難性後果。

        因此，給予營養支持、胸膝位和菌群移植為主的腸道微生態治療的三聯治療，可同時糾正症狀三聯和解剖三聯的異常，形成良性循環而同時治療慢性便秘、營養不良和腸係膜上動脈壓迫。以往此類患者如需手術治療，需要同時治療慢性便秘和腸係膜上動脈壓迫綜合征，如遺漏任何一並存症，手術療效欠佳的可能性大大增加，且兩者同時行手術治療，則手術創傷和風險增加。

        我們團隊進行相關研究，78例符合三聯征的病例中，69例經腸內營養支持、胸膝位、菌群移植治療後，症狀明顯改善，9例因症狀改善不明顯而行手術治療。此9例患者雖然經保守治療仍不能完全緩解，但其中一項並存症均得到緩解(8例緩解了腸係膜上動脈壓迫綜合征，1例緩解了便秘症狀)，使得手術治療僅僅需解決便秘或者腸係膜上動脈壓迫一個病症，降低手術難度和風險。

        因此，“李氏三聯征”中的症狀三聯和解剖三聯對慢性便秘繼發腸係膜上動脈壓迫綜合征的診斷提出明確的概念，避免誤診和漏診。而營養支持、胸膝位和菌群移植的三聯治療，可同時治療慢性便秘、營養不良和腸係膜上動脈壓迫綜合征，即使症狀無法同時緩解，其中一個症狀緩解，營養狀況改善，後續的手術治療也將變得更為簡單、安全、有效。