前言

        目前，賁門失弛緩症比較主流的治療方式是經口內鏡下肌切開術，也就是POEM治療，治療效果較好，有效率達90%左右。因為POEM手術沒有皮膚切口，僅通過內鏡下賁門環形肌切開，可最大限度恢複食管生理功能，並減少手術並發症。術後早期就可進食，所以絕大部分患者術後吞咽困難可得到很好緩解，且反流性食管炎發生率比較低(約10%)，創傷小、療效可靠，是目前治療賁門失弛緩症的最佳選擇。如對中重度或者傳統內鏡下治療效果不佳的病人，可行外科Heller手術治療，也就是賁門肌層切開術。

        目前能熟練開展POEM的單位仍主要集中在少數大醫院，其餘醫院仍處於經驗積累階段。已經已有一些文獻針對以上困難報道，本文做了相應的總結並分享一些典型病例。

        賁門失弛緩的概況

        賁門失弛緩症的年發病率為每10萬人1例，每10萬人患病率為10例，這使其成為一種比較罕見的疾病。賁門失弛緩症患者的症狀是由於下食管括約肌(LES)水平的流出道梗阻產生的。由於神經破壞，LES不會被正常的吞咽誘導而鬆弛，並且食管失去正常的蠕動功能。因此，食管排空隻能基於重力來驅動。賁門失弛緩症的症狀包括吞咽困難(固體和液體食物)、胸痛、體重減輕、燒心等，個別患者可並發吸入性肺炎及反流性咽炎。賁門失弛緩症可以是兒童或老人，年齡呈雙峰分布，大多數患者在20~40歲和60~70歲，沒有地域、種族和性別差異。

        賁門失弛緩的治療手段

        賁門失弛緩症的各種治療選擇旨在通過降低LES中的靜息壓力來緩解症狀。常規治療包括口服藥物治療、硝酸鹽和鈣通道阻滯劑、肉毒杆菌毒素注射、球囊擴張術和外科Heller肌切開術。但口服藥物、內鏡下注射藥物、球囊擴張和支架治療等方法不能最終解除食管下端括約肌梗阻，療效不肯定，複發率較高;外科手術切開食管下端括約肌療效確切，但手術創傷大，恢複慢，住院時間長，手術費用也較高。經口內鏡下食管括約肌切開術(per oral endoscopicmyotomy，POEM)為日本學者Inoue等人於2010年首先報道，因其不需要開胸、侵襲性低於外科Heller肌切開術，並且在體表不留疤痕等優點得以迅速普及。有限隨訪的初步研究報告認為95%~100%患者療效滿意，Eckardt症狀評分顯著改善，LES靜息壓降低。現在可以獲得中期結果並確認POEM對症狀的總體改善效果滿意，但其療效也隨時間推移而降低。患者無需開胸手術，全部治療過程均在插管麻醉狀態下通過胃鏡進行操作，手術時間短、創傷小。POEM微創手術的開展，不僅大大克服了傳統治療的療效不確定性，而且恢複快、療效可靠，充分體現了微創治療的優越性。

        困難病例的處理的研究進展

        POEM手術的關鍵是成功建立足夠長的黏膜下隧道而又不造成表麵黏膜破損，隧道長度必須足以為肌切開術提供空間;肌切開術的長度至少為8~10厘米，在胃-食管交界處(GEJ)下方2~3厘米，以確保臨床療效。對於賁門失弛緩終末期合並乙狀結腸型食管患者，由於食管腔明顯擴張和扭曲，建立黏膜下隧道是困難的並且通常伴隨有高概率的不良事件。首先，在彎曲部位難以建立黏膜下隧道;其次，擴張和彎曲的食管腔可能導致偏離方向，並且隨後的內鏡剝離和組織表麵的分離是困難的;此外，先前接受過治療的患者顯示黏膜下層的炎症和纖維化可導致黏膜下隧道建立失敗。

        針對以上提出的難題，Kim等提出“兩階段POEM”法來應對，在較大彎曲區域的上部建立黏膜下隧道，然後在該區域進行肌切開術。隨後，建立第二個黏膜下隧道，並在彎曲的下部再次進行肌切開術。最後，使鈦夾進行創麵封閉。

        令狐恩強等提出通過短隧道法應對這種困難病例。短隧道的長度約為6-8厘米(上方4~6厘米，GEJ下方1~2厘米)。該研究納入了126例LingIIc和III型賁門失弛緩症患者進行了回顧性研究。這些患者分為短隧道組(n=63)和標準隧道組(n=63)。短隧道組隧道和肌切開術的平均長度分別為7.6厘米和4.8厘米，標準隧道組分別為11.8厘米和9.2厘米。短隧道組的平均手術時間明顯短於標準隧道組(39.5min vs. 48.2min，P=0.001)。兩組間手術相關不良事件發生率有顯著差異(9.5% vs. 33.3%，P=0.001)。POEM後，兩組之間的Eckardt評分，LES基礎壓力或殘餘壓力的變化無顯著差異，短隧道手術時間短和手術相關不良事件的發生率明顯減少。

        對於嚴重黏膜下纖維化無法建立隧道的患者，胡兵等探索了一種沒有黏膜下隧道的方法，將其稱為開放式經口內鏡下肌切開術(O-POEM)。納入了82例行O-POEM患者進行了分析。治療成功定義為肌切開術後Eckardt評分小於或等於3。中位隨訪18個月(範圍：6~26個月)後，治療成功率(Eckhart評分≤3)達到96.3%，治療前後平均評分(7.4 vs. 1.8 ; P<0.001)，複發3例。10名患者(12.2%)患有不良事件，其中2例為縱隔炎，1例為O-POEM出血，1例皮下氣腫，6例胸腔積液。兩例縱隔炎需要引流，其他患者通過內鏡檢查和保守治療，沒有死亡和中轉手術的病例，15.9%的患者發生臨床反流(13/82)。該研究提示O-POEM治療賁門失弛緩症是可靠和有效的，尤其是對於無法建立隧道的困難病例可能更加適用。

        普通賁門失弛緩症病例POEM手術過程。

        術前患者食管管腔內存在大量食物

        POEM手術過程，手術耗時約30min

        典型困難病例分享

        病例1 黏連病例

        患者李某，男性，60歲，罹患賁門失弛緩症數年。既往食管撕裂史，擴張史，食管中下段疤痕明顯。以下是既往胃鏡報告。

        術前原本預計open-POEM術，如有其他情況則轉外科行heller術，克服賁門附近約4cm長黏連帶，先切開肌層，再小心分離與黏膜下層黏連的部分環形肌後順利到達胃底3cm處，最終順利完成手術。手術耗時約1小時。術後數月餘，隨訪效果良好!

        手術過程如下：

        病例2 外科heller肌切開術後黏連病例

        患者趙某，女性，40歲，罹患賁門失弛緩症數年，去年當地外科heller肌切開術後效果欠佳，POEM手術過程中隧道中上段黏連較明顯(下圖上部中間圖片)，小心切開至隧道下段又豁然開朗!手術耗時約35分鍾!手術過程如下：

        病例3 乙狀結腸型病例

        患者謝某，男性，38歲，罹患賁門失弛緩症數年。術中可見食管腔明顯擴張、扭曲，呈乙狀結腸型，內鏡可見食管腔內倒鏡，手術耗時1小時餘。手術過程如下：