神經外科

手臂麻木竟是脊髓髓內海綿狀血管瘤作祟,埋在脊髓內的不定時炸彈該如何治療?

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2022-11-30
導讀

         短短五鍾內 從熱愛生活的陽光女孩墜入到人生低穀 從剛具備獨立生活的能力到耗盡父母的積蓄和淚水 更讓人無法接受的是從一個健全的年輕人 到半身癱瘓永久坐在輪椅上 一則真實的案例,可能聳人聽聞,但是當病魔到來的時候現實就是如此殘酷。年輕的她熱愛著電視工作,不知疲倦得追逐這自己的夢想,加班、熬夜都是常態。在一次連續加班多日後,背部一陣撕裂的疼痛讓她倒在了工作崗位上,僅僅五分鍾內全身癱瘓後續進行了手術,也

        短短五鍾內

        從熱愛生活的陽光女孩墜入到人生低穀

        從剛具備獨立生活的能力到耗盡父母的積蓄和淚水

        更讓人無法接受的是從一個健全的年輕人

        到半身癱瘓永久坐在輪椅上……”

        一則真實的案例,可能聳人聽聞,但是當病魔到來的時候現實就是如此殘酷。年輕的她熱愛著電視工作,不知疲倦得追逐這自己的夢想,加班、熬夜都是常態。在一次連續加班多日後,“背部一陣撕裂的疼痛”讓她倒在了工作崗位上,僅僅五分鍾內全身癱瘓……後續進行了手術,也隻有雙上肢功能得到部分恢複,胸部以下仍然癱瘓,年輕的生命在最燦爛的時候遭遇到重擊,哪怕進行了積極的康複訓練,醫生也遺憾的告知癱瘓無法恢複,往後隻能在輪椅度過餘生……而導致這一切的罪魁禍首就是我們今天要提到的脊髓海綿狀血管瘤,導致五分鍾內全身癱瘓的就是可怕的脊髓海綿狀血管瘤破裂出血。

        脊髓海綿狀血管瘤屬於隱匿性脊髓血管畸形,可發生於任何年齡段, 多數學者認為其好發於青壯年,發病高峰為30~40歲,脊髓海綿狀血管瘤的臨床表現與嚴重程度主要取決於血管瘤累及部位、出血量、受累節段脊髓的損傷程度、出血的次數等多種因素,故症狀多種多樣,主要症狀包括局部神經壓迫引起的疼痛、感覺運動障礙以及括約肌功能障礙等。很多時候最初的症狀或許表現得並不嚴重,常常會讓人誤以為是簡單的肩頸疼痛,從而忽視從而錯失了發現機會。INC近期接觸過的一個病人楊先生就是脊髓海綿狀血管瘤患者之一,和開篇的女孩比,他足夠幸運,及時發現了病灶並積極尋求治療。

        手臂麻木竟是脊髓髓內海綿狀血管瘤作祟

        “最開始出現麻木的時候自己並沒有太在意,當時隻是虎口到手肘關節上部有輕微的麻木”,年過半百的楊先生身體一直有大大小小的毛病,高血壓、高血脂等基礎病更是需要常年吃藥,所以這一小症狀當時並沒有引起他的重視,以為就是過於勞累沒休息好導致的,做做理療就沒問題了。然而理療過後麻木仍在持續,嚴重的時候甚至感受不到左手手臂。

在家人的勸說下他還是決定去醫院檢查一下,醫生聽完楊先生描述後考慮應該是頸髓的問題,需要進行核磁檢查,沒想到一檢查確實是頸髓“有鬼”,核磁發現頸髓內異常信號,考慮海綿狀血管瘤,同時提示頸椎間盤突出,建議保守觀察和理療,理療後楊先生麻木症狀未見明顯好轉。隨後患者定期複查MRI觀察病灶,結果提示病灶大小有輕微變化。有些專家建議進行射波刀治療,有些專家建議手術風險很大,繼續定期複查隨訪。

        多方查閱資料後,他們了解到頸髓海綿狀血管瘤一旦發生出血風險極大,很有可能會造成全身癱瘓半身不遂,但是海綿狀血管瘤作為良性的血管畸形,隻要能夠手術全切,是能夠獲得治愈性效果的。然而問題又擺在了麵前,由於病變的位置位於頸髓,手術風險非常大,很有可能手術完也癱瘓了。不手術出血可能會癱、手術了如果不慎術中觸及重要組織也會癱。難道真的就沒有不癱的方法?

        谘詢世界級腦腫瘤大師回複:可以擇期手術切除頸髓炸彈

        不安的情緒籠罩著楊先生一家人,楊先生本身年過半百身體狀態就不佳,現在頸髓的海綿狀血管瘤更是讓他寢室難安,生怕突然的出血就讓他變成了一個癱瘓的“廢人”。成日的擔憂也讓一家人意識到,必須找到為他安全手術的主刀醫生,不然一家的頂梁柱就會就此倒下。

        1您認為患者是否需要手術治療?如果需要手術,最佳手術時機是何時?

        由於患者可能沒有處於極端危險情況,所以對該病例來說不是緊迫性的手術指征。另一方麵,對於患者來說,手術切除病變肯定會更好,這樣就可以避免由於病灶發生髓內出血而引起一些問題,這些問題可能很輕微,但也可能很嚴重,並出現明顯的臨床症狀。我建議患者進行以全切這個髓內血管病變為目的擇期手術。

        2.手術有那些並發症和風險?其出現的概率有多少?術後能否恢複?恢複時間大概是多久?術後複發的概率是多少?

        在我以前的病人中,類似病變的並發症極為罕見;可能會出現暫時的運動和加重的感覺障礙,風險小於 6-7%;可能會出現局部疼痛,在糟糕的情況下可能會長期存在,但 大多數情況下是發生在術前嚴重出血和脊髓部分破壞的病人身上。這個患者的情況並非如此。是的,病人手術後可以很好地恢複,但可能需要 6-8 個月以上。由於病變可以完全切除,因此隻有在例外情況下才會複發(最多 1-2%)。

        3.用激光如射波刀能治愈頸髓海綿狀血管瘤嗎?

        它們都是無效的,但如果術中出現問題,可能會對脊髓產生嚴重且不可逆轉的副作用。因此,接受這種沒有好處的風險會是一個非常錯誤的決定!

        成功地對許多脊髓病變進行了手術,包括大量的海 綿狀血管瘤,其中許多病變比這個更大,更具挑戰性。我清楚地知道如何在技術上不損害脊髓的情況下切除這種病變。”

        脊髓海綿狀血管瘤:埋在脊髓內的可能導致癱瘓的不定時炸彈

        脊髓髓內腫瘤主要包括

        室管膜瘤、星形細胞瘤、海綿狀血管瘤等

        大多是低級別腦瘤,通常全切可以達到治愈性效果

        由於脊髓是連接大腦與周圍神經係統的主要通路

        密布31個脊髓神經節和來自腦幹的四條運動神經束

        術中稍有不當牽拉或雙極電凝止血過度

        就會引起脊髓梗塞

        造成癱瘓、意識障礙、大小便障礙等嚴重並發症

        如果腫瘤與脊髓黏連緊密,無法安全全切

        就會導致殘留腫瘤極易複發

        腫瘤是否能夠安全全切,與腫瘤-脊髓邊界是否清晰有直接關係。

        INC國際專家Joachim K. Krauss教授根據腫瘤的不同類型和大小,總結手術策略如下:

        患者術後恢複情況與病程時間

神經功能損傷程度、腫瘤切除程度等因素有關

        因此發現病情,要把握治療時機

        爭取有成功手術經驗的醫生主刀手術,切勿拖延病情

        全切可獲得最大生存期和術後生活治療

        脊髓手術技術難度之大,決定了其對於術者的操作要求極高。治愈或致殘,往往就在手術刀所到之處的毫厘之間即見分曉。而INC德國巴特朗菲教授在國內醫生的配合以及相關術中神經電生理監測等高科技設備的輔助下,於狹窄的方寸之內一層層剝離腫瘤,手術手法細致溫柔。

        手術最主要的目的是脊髓功能保護與恢複,在保護脊髓功能的前提下,安全分離腫瘤-脊髓界麵盡量全切腫瘤。術中操作輕柔,力求最小程度牽拉脊髓,始終注意保護正常的脊髓。嚴格沿後正中溝切開脊髓,避免損傷脊髓。結合術中電生理監測,避免損傷重要神經;術後激素衝擊治療,減輕脊髓的繼發性損傷。

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