顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺(craniocervicaljunction spinal dural arteriovenous fistulas，CCJSDAVFs)是一種發生在枕骨大孔至第2頸椎之間的罕見的血管畸形，約占SDAVFs的2%，好發於中老年人，男性多發。由於CCJ-SDAVFs 的發病率低、解剖結構複雜且臨床表現廣泛，極易造成漏診、誤診，從而造成嚴重的臨床後果。本文就該病的血管構築、發病機製、臨床表現、診斷及治療的研究進展進行綜述。

1.CCJ-SDAVFs 的血管構築和及發病機製

        CCJ的神經、血管解剖結構較胸腰椎更為複雜，神經組織包括腦幹、上頸髓，第1、2脊神經，副神經的脊神經支等;血管結構包括椎動脈及其第1、2脊膜支，根動脈，脊髓前動脈，脊髓後外側動脈，根靜脈和椎旁靜脈叢等。與顱後窩和脊髓相比，CCJ的硬腦膜有發達的血管網絡。

        CCJ-SDAVFs的供血動脈主要為椎動脈的硬脊膜支，右側椎動脈多見;也可見咽升動脈和枕動脈的腦膜支參與供血。CCJ硬膜供血動脈常存在吻合，所以，CCJ-SDAVFs常合並有脊髓軟膜動脈的參與供血。Adrianto等報道顯示14%的CCJSDAVFs有脊髓前動脈或脊髓後外側動脈的參與供血。CCJ-SDAVFs通常引流至髓靜脈、冠狀靜脈叢、顱內靜脈係統，少數直接彙入硬膜外靜脈和椎旁靜脈叢。

        根靜脈從瘺口流出，並將動脈化的靜脈血經無靜脈瓣的冠狀靜脈及放射狀靜脈引流至脊髓，引起，最終導致靜脈高壓綜合征。正常情況下，脊髓的靜脈引流是下行的，而腦幹靜脈和頸髓靜脈之間存在豐富的吻合。當正常的引流靜脈受阻時，可向上引流至顱內靜脈係統，如海綿竇、岩下竇、竇彙或者皮層靜脈，顱內引流通常靜脈流速較快因血流動力學原因可至靜脈曲張或靜脈瘤的形成，易發生靜脈性蛛網膜下腔出血。

        CCJ-SDAVFs 的發病機製尚不清楚，常合並腦動脈狹窄及腦動脈瘤等疾病，表明CCJ-SDAVFs可能為一種血管退行性疾病。高血壓所致的血流動力學改變對CCJ-SDAVFs的起源和發展有重要意義。年齡、創傷、感染等後天因素可引起靜脈纖維化和血栓形成，引起節段性靜脈引流障礙和靜脈高壓，而動物模型研究顯示靜脈高壓可誘導動靜脈瘺的形成。

2.CCJ-SDAVFs 的臨床表現及診斷

        CCJ-SDAVFs 是一種罕見的血管畸形，具有廣泛的臨床表現，常表現為蛛網膜下腔出血、脊髓病、腦幹功能障礙等。有些病人還可表現為神經根病變、顱神經麻痹。罕見的臨床表現包括小腦出血、橋腦出血、癲癇等。CCJ-SDAVFs導致的蛛網膜下腔出血好發於顱後窩和腦幹前部，部分病人僅表現為第四腦室少量出血。與顱內動脈瘤性蛛網膜下腔出血相比，CCJ-SDAVFs病人臨床表現相對較輕，95%的病人Hunt-Hess分級為1、2級。

        以蛛網膜下腔出血為首發症狀的病人，行CT檢查;對於出血量較少、CT顯影不清者，可行腰椎穿刺術檢查。表現為脊髓病或腦幹功能障礙而懷疑CCJ-SDAVFs的病人，可行頭頸部MRI檢查，多可見腦幹或脊髓水腫，頸髓腹側或背側麵的蟲蝕樣血管流空影。由於CTA無法反應血流動力學因素且受顱後窩解剖結構的的影響，對CCJ-SDAVFs的確診比較困難，但是可為解剖入路提供參考。

        Fujimoto等報道應用計算機圖形學將動脈、靜脈、脊髓和硬腦膜等融合，了解其解剖結構，有助於提高複雜CCJ-SDAVFs 顯微手術的效果。目前，DSA仍然是診斷CCJ-SDAVFs的金標準，但存在一定概率的假陰性。假陰性多見於無靜脈曲張的低流量瘺或合並急性腦積水的CCJ-SDAVFs病人：對於無靜脈曲張的低流量瘺所致的假陰性，在造影尋找瘺口時，應用低幀率並堅持至少4 s以上以排除延遲的根靜脈逆行充盈;對於蛛網膜下腔出血後血腫壓迫或腦積水繼發顱內壓增高引起瘺口暫時性閉塞的病人，急性期後再次行DSA明確診斷。

        此外，超過一半的CCJ-SDAVFs的供血動脈來自右側椎動脈的硬脊膜支，而左側椎動脈通常為血流優勢側，當有足夠的血流進入右側椎動脈使右側小腦後下動脈顯影時，一般隻行左側椎動脈造影，這也會造成假陰性。

3.CCJ-SDAVFs 的治療及預後

        CCJ-SDAVFs治療方式有手術治療和血管內栓塞治療。手術治療主要是切斷硬膜內引流靜脈的近端;血管內栓塞治療主要應用液體栓塞劑，在超選至供血的硬脊膜支後栓塞，栓塞劑必須通過瘺口閉塞引流靜脈的近端，以防複發。血管內治療具有創傷小、定位準確等優點。

        隨著血管內治療技術及材料的進步，血管內栓塞治療的成功率逐漸增加。但SDAVFs的血管內治療的可行性在很大程度上取決於病變的血管結構，而CCJ-SDAVFs供血動脈通常以直角從椎動脈發出，且供血動脈小且彎曲，微導管難以到達瘺口位置;且椎動脈、枕動脈和咽升動脈的腦膜支之間存在複雜的吻合，使CCJ-SDAVFs 的栓塞複雜化。然而，如果病變位於高風險部位或來自高風險病人群體，血管內治療的優點將大大超過上述限製。

        手術治療是CCJ-SDAVFs 最佳的治療方案，手術的關鍵是術中準確定位瘺口。術中根髓動脈可能被誤認為CCJ-SDAVFs的引流靜脈，且CCJSDAVFs硬膜內動脈常與根脊膜支存在吻合，因此術中可以一枚動脈夾臨時夾閉可疑血管，行術中血管造影或吲哚菁綠造影加以辨別。

        手術治療CCJ-SDAVFs成功率高、複發率低，但存在術後感染、腦脊液瘺等並發症，術中應嚴密縫合硬膜，若硬膜無法嚴密縫合，應去枕骨肌上取一塊筋膜嚴密縫合。對於以蛛網膜下腔出血為首發表現的CCJ-CCJSDAVFs，即使出血量少，因有再次出血的風險，治療仍然是必須的。存在蛛網膜下腔出血的CCJ-SDAVFs病人手術治療預後良好。

        對於表現為脊髓病的CCJ-SDAVFs，通常認為術前症狀的嚴重程度與其預後直接相關，但也有研究表明兩者無相關性。從發病至確診的時間也是評估預後的因素，通常認為病程越短，預後越好。也有文獻表明病人的預後與病程的長短無明確相關性。所以，表現為脊髓病的CCJ-SDAVFs 的預後，仍需進一步研究。

        來源：徐田明,蔡棟陽,薛絳宇,賀迎坤,李天曉.顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺的診治進展[J].中國臨床神經外科雜誌,2022,27(07):614-616.