兒童顱內蛛網膜囊腫(IACs)發生率為1%~3%，影像學檢查發現該疾病的概率為2.6%。IACs好發於中顱窩，其次為鞍上池、後顱窩、前顱窩等，其他位置如硬膜下等較少見。多數情況下，IACs患兒參加體育活動是安全的。87.6%的IACs患兒無明顯臨床症狀，頭部創傷後偶然發現IACs的概率為0.4%，IACs在影像學隨訪上呈現為較低概率的囊腫增大，大部分不能自行消散，關於自行消失的文獻報道較少見。本文對IACs發生機製、臨床及影像學表現、手術指征、鑒別診斷及治療進展進行了綜述。

1.概述

        IACs可分為先天性和後天性。先天性IACs因先天性胚胎發育異常，導致蛛網膜分離或複製，包裹囊液而形成，並可沿神經軸的任何地方發生;後天性IACs多因頭部創傷、炎症、顱內出血或手術創傷等引起。MATUSHITA等的研究顯示，產前發現胎兒IACs的概率為0.003%~0.008%，而產後為0.230%~3.500%，提示生產過程中的腦損傷(如使用產鉗)會導致IACs的發生。關於囊腫增大的機製，有以下幾方麵的解釋。

        (1)分子層麵上為囊壁分泌機製。有研究顯示，編碼Na-K-2CL 協同轉運蛋白1(NKCC1)的基因表達在AC基底膜與頂側膜顯著上調。共轉運機製可使NKCC1蛋白不依賴濃度梯度進行水轉運，其透水性與水通道蛋白相當，從而導致囊內液體量增加。BERLE等對蛛網膜囊腫液和腦脊液蛋白質進行定量比較時發現了46個有顯著差異的蛋白質，可能提示膜壁分泌機製或選擇性轉運導致囊腫增大。

        (2)組織結構層麵上為單向活瓣機製。在北京天壇醫院統計的247例鞍上池蛛網膜囊腫(SAC)患兒中，213例存在單向活瓣。另有研究顯示，82.4%的SAC患兒存在活瓣。因此，單向活瓣機製可能存在於部分IACs患兒中。

2.臨床與影像學表現

        IACs常見的臨床症狀與囊腫占位效應及囊腫破裂出血有關，表現為顱骨進行性隆起或變薄、腦積水、頭痛、嘔吐、癲癇發作、精神運動遲緩和失語症。顱內不同部位所表現的症狀略有不同，術前症狀的嚴重程度與囊內壓力顯著相關。

        癲癇常見於顳葉蛛網膜囊腫，關於癲癇發作與IACs存在確切聯係的研究較少見。在腦電圖方麵，IACs患兒發作期與發作間期定位可能與IACs位置不一致;在磁共振波譜方麵，IACs和對側對照區相鄰組織之間的N-乙酰天冬氨酸/肌酸、膽堿/肌酸和肌醇/肌酸比率無顯著差異，但術後IACs大小變化確與癲癇症狀改善相關。

        SAC在嬰兒中主要表現為巨顱症和運動障礙，兒童和青少年的主要表現為顱內壓升高、內分泌功能障礙和視力、視野缺陷。SAC患兒需長期隨訪內分泌功能，必要時應進行相應治療。韓國首爾大學醫學院報道的14例SAC患兒在初診及治療時無內分泌症狀，晚期卻出現性早熟和生長激素缺乏等內分泌異常。

        後顱窩蛛網膜囊腫(PFAC)通常表現為無症狀或非特異性症狀，偶有患兒表現為後組腦神經、小腦、錐體征等相關特異性症狀。有研究顯示，PFAC患兒表現出斜頸畸形、胃食管反流綜合征。此外，PFAC可能對顳葉的功能活動產生影響，從而表現出行為和學習障礙、社交困難。侵蝕顱底並延伸至鼻旁竇的IACs患兒，可表現為鼻漏和鼻腔症狀。

        有研究顯示，無明顯症狀體征的IACs患兒神經心理學測試評分低於健康人群，提示IACs可影響患兒認知、情感水平。至於IACs破裂引起的症狀，常與頭部創傷史、囊腫大小(直徑大於5cm)有關，且好發於中顱窩。有症狀性IACs患兒破裂率為4.6%，而中顱窩蛛網膜囊腫(MCFAC)破裂率較高，為12%。

        MCFAC易破裂的原因之一可能是囊腫外壁較正常腦受到更大的剪切力。MCFAC患兒磁共振成像(MRI)檢查表現為長T1、長T2信號，與腦脊液信號一致，邊界清晰，增強囊壁無強化。CT掃描表現為與腦脊液等密度、邊界清楚的占位病變，囊腫壓力增高者擠壓周邊結構時可表現為局部顱骨變薄、膨隆，以及腦室受壓推移及中線移位等。

        有研究發現，左側MCFAC組右側頂上小葉、角回、緣上回、島蓋部及左側枕葉皮層厚度較對照組增厚，提示IACs會影響鄰近腦組織功能，從而導致對側代償。

3.手術指征

        OKANO等認為，MCFAC手術指征為有症狀的GalassiⅡ、Ⅲ型，並且有MRI證據提示囊腫可通過造瘺與基底池溝通，其中Galassi分型Ⅰ型為囊腫小，呈紡錘狀，局限於中顱窩前部，與周邊腦池溝通;Ⅱ型為沿外側裂向上延伸，顳葉移位，與周邊腦池不溝通;Ⅲ型為囊腫巨大，充滿整個中顱窩，額/顳/頂葉移位，與周邊腦池不溝通，顱骨受壓變薄/凸起。

        GUI等認為，進展性擴大的囊腫、首次內鏡手術後症狀加重或囊腫體積大的患兒需要積極治療。COPLEY等認為，內鏡手術為有症狀或無症狀但囊腫進行性增大IACs的一線治療方式。COUVREUR等研究發現，有顱內高壓、急性神經功能缺失、巨腦為症狀的ICAs患兒術後效果較好，但對於有行為問題、精神運動遲緩的ICAs患兒則效果不佳。因此，有明確症狀的患兒或提示囊腫進行性增大的患兒建議手術。此外，就診年齡較小、囊腫較大為手術的預測因素。

4.鑒別診斷

        IACs需與神經腸囊腫、先天性腦膜膨出、腦膜血管瘤相鑒別，建議行手術治療的IACs患兒應取局部組織做病理學檢查。有文獻報道過1例4年後癲癇複發誤診為ICAs的神經腸囊腫患兒。

        神經腸囊腫理想治療方法為完全切除，部分切除存在複發可能。IACs 有可能延伸到顱外，ANBAZHAGAN等報道過1例三腦室囊腫跨越幕下和幕上間隙，並疝入顱外間隙的蛛網膜囊腫患兒，其中顱外部分被認為是先天性腦膜膨出。此外，文獻還報道了表現為症狀性MCFAC的腦膜血管瘤患者，腦膜血管瘤在影像學上區別於IACs表現為T2等或高信號。以上幾種情況發生率低，因此需要病理學檢查輔助診斷。

5.治療

        目前，關於IACs的手術方式主要有3種，分別為神經內鏡下囊腫造瘺術、C-P分流術及顯微鏡下囊腫壁切除術。3種手術方式的臨床與放射學改善率相似。神經內鏡手術患兒住院時間最短，且短期並發症(硬膜外血腫、硬膜下積液、偏癱、神經麻痹、腦膜炎、腦脊液漏和傷口感染等)或長期並發症(複發或失敗、感染、梗阻性分流失敗、分流感染、分流功能不全、分流依賴、分流阻塞、心理影響等)發生率低。

        囊腫造瘺後體積可達到平衡狀態，於術後7個月維持穩定。術中除頭痛、嘔吐等常見症狀在術後能緩解外，認知功能、神經症狀可得到改善。不同學者對神經內鏡下囊腫造瘺術提出了各自的建議：

        (1)增加造瘺口麵積，最好選擇淺藍色或白色、半透明樣鼓起的囊壁造瘺，在不損傷神經血管前提下，造瘺口麵積應足以溝通囊腫與第三腦室或側腦室，同時盡可能擴大造瘺口麵積，防止囊腫再次形成及腦積水發生。

        (2)術中應避免出血並及時清理血凝塊，出血不僅影響手術視野，也會引起術後高熱、腦膜刺激等不良反應，此外還可能導致造瘺口堵塞或誘發炎性反應導致造瘺口早期閉塞。LI等認為，出血導致的並發症是內鏡治療的最大弊端，因此應在術中及時清除血凝塊。

        (3)對於囊壁內側膜的造瘺口可能靠近於大腦中動脈分支與斜裂池之間的患兒不建議行內鏡手術，並且造瘺失敗的患兒也不適合在同一位置反複造瘺。

        (4)對於SAC，腦室囊腫腦池造瘺術(VCC)優於腦室囊腫造瘺術。一項meta分析顯示，VCC相對於腦室囊腫造瘺術能更好地改善SAC患兒臨床症狀，降低手術失敗率。

        合並PFAC和小腦扁桃體下疝的患兒，外科治療不應以囊腫完全消失或扁桃體疝完全緩解為目標，而應以恢複腦脊液在後顱窩的流動及腦室、囊腫和蛛網膜下腔之間的動態平衡為主要目的。

6.相關研究進展

        6.1 新輔助檢查與藥物應用

        TBAKOW等嚐試在21例SAC患兒術中造瘺前後行磁共振囊腫造影，結果顯示，術中磁共振囊腫造影是安全的，術中可清楚地顯示囊腫的形態。在藥物治療方麵，BEI等曾用阿托伐他汀治療1例MCFAC破裂並反複發展成硬膜下血腫患兒，經3個月隨訪，患兒血腫消失。有研究發現，阿托伐他汀通過增強血管生成和減少炎性反應來減少硬膜下血腫的形成。

        6.2 手術進展

        對於1例經囊腫腹腔引流、囊壁與腦室造瘺手術幹預2月後症狀無緩解的橫跨額顳頂葉巨大ICAs患兒，GHORBANI等首次使用了神經血管支架維持造瘺口通暢，術後隨訪4年，患兒症狀明顯改善，且囊腫縮小。LIBY等對1例12個月大的巨大型PFAC患兒非常規利用了經前額、導水管的通道行囊腫造瘺和第三腦室造瘺，術後患兒症狀明顯好轉。

        為了使SAC患兒造瘺口麵積達到理想大小，FUJIO等首次嚐試了雙通道路徑，於術中分別使用2個內鏡進行操作，在活動度好的內鏡下提囊腫壁，在較固定的內鏡下剪囊壁，並順利完成手術。術後隨訪，患兒術後無明顯並發症，且1年後患兒囊腫已部分消失。虛擬內鏡可對ICAs的決策起到一定幫助。LI等研究顯示，虛擬內鏡所呈現的視野與手術中的視野相似度有81%。因此，對於手術難度大、手術風險高的患兒，可事先使用虛擬內鏡進行練習與術前決策。

7.小結

        IACs為顱內良性占位病變，采用神經內鏡手術具有較佳治療效果，對於有明確症狀或囊腫進行性增大的IACs患兒應積極手術治療。

        來源：陳曉棋,翟瑄.兒童顱內蛛網膜囊腫診斷及治療研究進展[J].現代醫藥衛生,2022(09):1535-1540.