硬脊膜動靜脈瘺(spinalduralarteriovenousfistula，SDAVF)是最常見的脊髓血管畸形疾病，約占脊髓血管畸形的70%，每100萬人的年發病率為5～10例，DSA是診斷SDAVF的“金標準”，一旦明確診斷，則需要神經外科手術或介入栓塞治療，以免病情進一步惡化。

        目前認為，脊髓靜脈高壓性充血是SDAVF出現脊髓功能障礙的主要致病機製。盡管近年來關於SDAVF的研究不斷深入，此疾病也逐漸為各級醫院醫師所了解，但由於SDAVF的症狀及體征缺乏特異性，臨床中容易漏診或誤診為脊髓炎、脫髓鞘相關疾病或椎間盤突出等。

        盡管DSA是診斷SDAVF的“金標準”，但其操作複雜，要求術者具備一定的技術基礎，且若患者合並凝血障礙或者動脈粥樣硬化等疾病則大大增加造影難度，往往導致造影效果不佳甚至難以實施，從而延誤臨床診治，此時無創性影像學檢查則對懷疑SDAVF的患者尤為重要，其主要包括MRI、MR血管造影(MRA)以及CT血管成像(CTA)。為更好地認識和診斷該疾病，本文歸納總結了近年來針對SDAVF的影像學研究。

1.MRI

        作為一種非放射性且無創的影像學檢查手段，MRI在神經係統疾病中的應用十分廣泛，如今已成為SDAVF的主要篩查手段。SDAVF在MRI中最主要的表現是T2加權序列髓內高信號(284/326，87.1%)和髓周血管擴張(251/326，77.0%)。在T2加權序列上，脊髓水腫通常表現為分布在多個水平上的中央髓質高信號，而不是輪廓分明的高信號，且通常伴有邊緣低信號，由於這種低信號往往在瘺口去除後消失，因此，很可能為充血性水腫周圍擴張的毛細血管內脫氧的血液。並且，這種慢性靜脈充血造成的脊髓水腫可在對比增強MRI中更好地呈現。

        Zalewski等稱此不連續的高信號為“缺件征”，並且發現在43%(19/44)的SDAVF患者中增強T2加權序列可見此征象，而其他脊髓疾病未發現此特征，故此征象具有鑒別診斷的意義。隨著疾病繼續進展，脊髓逐漸萎縮，充血的髓周血管擴張並迂曲在脊髓表麵，於是在T2加權序列上可觀察到“蟲蝕樣”血管流空影。

        但是，如果引流量較小則難以在普通MRI圖像中觀察到，對比增強MRI可能更有助於觀察。盡管容積性T2MRI中觀察到的脊髓實質變化可能較普通MRI更不明顯，但是其對於髓周血管擴張顯示的敏感度、特異度和準確度均更高(分別為100.0%、90.0%、97.0%)，優於傳統的T2MRI(分別為71.8%、89.0%、79.0%)。

        在MR三維穩態進動結構相幹、MR三維穩態進動快速成像和三維快速自旋回波序列下，也可以更好地觀察到盤旋的蛇形血管結構。目前認為以上現象與患者術後的恢複無直接關係，而術前神經功能障礙程度是已公認的影響患者預後最主要的因素。

        有研究證明，SDAVF患者的神經功能障礙的嚴重程度與MRI上發現的異常引流範圍有關，MRI血管流空影水平≥7個椎體數量的患者神經功能障礙更大(P≤0.01)，脊髓水腫程度較重的患者也存在較嚴重的功能障礙(P≤0.01)，治療前後神經功能障礙之間的相關性強調了SDAVF患者進行早期治療的重要性。

2.MRA

        雖然脊髓水腫和伴有異常的血流空洞，對於診斷SDAVF具有較高的準確率，但其他病變如脊髓炎、脊髓脫髓鞘疾病和脊柱腫瘤等也可能引起脊髓水腫或脊髓表麵血管增粗、迂曲，少數患者被誤診為SDAVF，甚至錯誤地應用了糖皮質激素治療而加重病情。

        SDAVF的解剖機製在於神經根動脈和神經根靜脈之間的異常連接，這種異常的分流導致脊髓靜脈壓升高和進行性脊髓病。DSA用時長、並發症多且操作需要一定技巧，因此無創脊髓血管內成像技術應運而生。脊髓MRA不僅可以明確診斷SDAVF，顯示引流靜脈及病變範圍，還能顯示其異常供血血管及定位瘺口，指導DSA及手術治療。然而，由於瘺口本身和供血動脈都很細小，因此早期的MRA通常難以對SDAVF內異常的血管結構進行完整的顯影。

        經過幾代技術革新，對比增強MRA技術對SDAVF診斷的敏感度和特異度分別高達91%和78%，並且其對瘺口位置的判斷準確率高於80%。而對比增強時間分辨MRA技術對瘺口的定位準確率更是高達91%。

        由於DSA是診斷SDAVF必不可少的環節，行DSA檢查之前通過MRA對瘺口進行判斷和評估，可指導造影醫師減少造影步驟、縮短檢查時長從而減少暴露射線劑量，還可以一定程度避免漏診。據國內研究者經驗，對於MRA圖像上不能直接顯示供血動脈及瘺口的情況，可通過一些間接征象如根據SDAVF的血流動力學特點，出現的近段引流靜脈增粗、迂曲的程度大於遠段的程度，瘺口近段引流靜脈數量較遠段多等判斷瘺口大概位置。

3.CTA

        Bertrand等率先利用16層螺旋CT診斷了SDAVF且對供血動脈及瘺口準確定位，體現了脊髓多層螺旋CTA在發現瘺口、供血動脈和引流靜脈上的優勢，但當時CTA對瘺口的檢出率仍然有待提高。現代CT技術發展快速，其分辨率不斷提高，國內320層和640層螺旋CTA已被報道應用於SDAVF檢查，定位瘺口準確率達到62.5%～85.7%，並可發現多個供血動脈。

        最近，Tarabishy等通過一種經股動脈的雙錐螺旋CT血管造影術，為1例無法經前臂注射對比劑的SDAVF患者獲得了相較傳統CTA更高的信噪比檢測和更高的時間和空間分辨率的圖像，並準確定位了瘺口，證明了其在胸段SDAVF中診斷和定位的可行性。

        盡管相比傳統CTA其創傷更大，但這種方法有效地減少了碘和放射劑量，同時減少了全脊髓血管造影可能引起的神經係統和血管並發症。雖然CTA存在碘對比劑過敏或腎代謝障礙以及射線暴露量較大等弊端，但因其掃描速度快、範圍廣，而且價格相對較低，仍然是臨床中作為篩查SDAVF常用的檢查手段。

4.DSA

        盡管依賴上述MR的典型影像學特征及MRA、CTA技術可診斷SDAVF並定位病變，但確診該疾病仍須行全脊髓血管DSA檢查。SDAVF多位於下胸段，其DSA的典型表現為肋間動脈分出的硬脊膜支與神經根靜脈在同一椎體水平硬脊膜表麵形成動靜脈瘺口，多位於脊髓背側，可伴相鄰節段或對側的脊膜支血管供血，引流靜脈近端穿過硬脊膜向脊髓前靜脈或脊髓後靜脈回流並使之增粗迂曲，沿脊髓縱軸向上或向下走行。

        SDAVF的供血動脈及瘺口可以十分微小，DSA術中應超選所有脊髓供血動脈，視情況加大對比劑注射劑量，延長注射時間，旨在看清供血動脈及瘺口所在椎體節段的側別及位置，同時明確引流靜脈的前後位置及引流範圍，並注意有無脊髓前、後動脈與瘺的供血動脈共同發出，如此才能對患者的治療方案做出最佳選擇。

        少數患者存在枕骨大孔區的SDAVF向顱內引流，因此脊髓DSA如果無陽性發現，應考慮進一步行腦血管造影以防漏診。

5.術中影像支持

        目前認為，引流靜脈切斷術及介入栓塞術兩種治療方式對患者預後的影響差異無統計學意義(P>0.05)。準確定位瘺口及供血動脈數量不僅決定了手術位置，也決定了手術切除或栓塞的範圍，繼而影響預後。目前國內已有數家醫療中心具備DSA複合手術室條件，可在術中精確顯示SDAVF及其臨近血管結構，從而有利於提高手術成功率和降低晚期複發率，但其高規格、高標準以及高成本的配置，使其在短時間內難以普及。

        吲哚菁綠血管造影是外科治療SDAVF的有效輔助手段，是一種實時、無創、無輻射的技術，具有良好的圖像分辨率和可重複性。但如遇手術區滲血、動脈粥樣硬化以及由於骨解剖結構隱藏導致的血管暴露不足，則可能顯影效果不夠理想。Faragò等在采用介入栓塞治療方式的情況下，將治療後與治療前采集的影像相結合(雙錐束CT融合技術)，達到即時評估栓塞膠的分布並確認手術是否成功的目的，但術中對避免患者肢體任何形式的運動具有較高要求。

6.總結

        SDAVF患者早期可無症狀，主要臨床表現為進行性麻木、肢體乏力、大小便障礙及性功能減退等，部分患者表現為突發的頸、胸、背部疼痛。診斷SDAVF首選脊髓MRI檢查，其典型表現為T2加權序列上髓內高信號及脊髓背側表麵血管流空影，但由於以上兩種影像所見及症狀並非SDAVF所特有，因此仍需DSA、MRA或CTA證實瘺口的存在。

        然而，任何檢查均有優劣，MRA及CTA定位瘺口的準確率較DSA略低，但其均為無創性檢查，MRA分辨率較高、無輻射，對於髓內及軟組織內的血管畸形顯示較好，易觀察脊髓缺血、脊髓或蛛網膜下腔出血等改變，但掃描範圍較小、掃描速度較慢，費用較高;CTA掃描速度快、範圍大，價格較低，可顯示血管和周圍骨骼的關係，但其放射量較大，且其顯影所依賴的含碘對比劑副作用相對較多;DSA作為診斷SDAVF的“金標準”，能實時觀察並準確定位瘺口、供血動脈及引流靜脈，但其為有創性檢查，放射劑量大且需大量含碘對比劑，對術者技術要求高，可能出現神經係統及血管並發症，嚴重者可致截癱甚至危及生命。

        因此，對於高度懷疑SDAVF的患者應行MRA或CTA進一步診斷，並可依此決定是否需要行DSA檢查。由於準確定位瘺口及確定供血動脈對於SDAVF患者的治療具有必不可少的指導作用，因此暫時無法行DSA檢查的患者在行引流靜脈切斷術之前完善MRA或CTA對製定手術方案具有重要意義。

        目前無創性影像檢查仍無法替代DSA在SDAVF中的診療作用，但就MRA目前的精度而言，其用於術後隨訪複查是一項非常適宜的選擇。尋找SDAVF影像學的早期特異性表現不僅有助於更早地診斷和及時治療，阻止脊髓功能進一步惡化，也有利於與其他脊髓病相鑒別，從而避免錯誤的治療，這將是未來無創性影像檢查研究的重要內容和新技術開發的方向。

        來源：楊城斌,馬永傑,張鴻祺.硬脊膜動靜脈瘺的影像學研究進展[J].中國腦血管病雜誌,2021,18(08):542-545.