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CVID的非接納骨髓微環境影響B細胞的早期發育

作者：QQY 來源：Medsci梅斯日期：2020-03-12

導讀

B細胞發育動態的體外研究將B細胞固有缺陷與骨髓(BM)微環境缺陷區分開來.BM生態位損傷可導致B細胞缺陷和常見變異型免疫缺陷病(CVID)。

中心點：

B細胞發育動態的體外研究將B細胞固有缺陷與骨髓(BM)微環境缺陷區分開來.

BM生態位損傷可導致B細胞缺陷和常見變異型免疫缺陷病(CVID)。

摘要：

常見變異型免疫缺陷病(CVID)是一種以對感染、低丙球蛋白血症和免疫失調的易感性增加為特征的疾病。雖然CVID被認為是一種外周B細胞間室異常，但25%的患者的骨髓早期B細胞發育也有所損失。

鑒於造血幹細胞移植後B細胞重建較差，研究人員推測部分患者的骨髓環境已經不適合B細胞發育。

通過在體外研究骨髓來源的CD34+細胞向未成熟B細胞分化是動力學，研究人員發現能借此區分B細胞固有缺陷患者和非接納型骨髓環境患者。前者的未成熟B細胞不能發育，後者的CD34+細胞可在體外分化為未成熟B細胞，但在體內分化效率較低。

在另一組患者中，未確定的前體細胞不能支持B細胞在體外持續發育，表明前體細胞可能較少或已經耗竭。造血幹細胞移植可使B細胞固有缺陷的患者重獲正常的B細胞增殖，但對於非接納骨髓微環的患者，則不能恢複B細胞再增殖。

本研究指出了骨髓生態位在CVID發病機製中的重要意義。