協和探索罕見右心受累靜脈內平滑肌瘤病診療模式®醫學論壇網-網聚醫學的力量

協和探索罕見右心受累靜脈內平滑肌瘤病診療模式

作者：王璐來源：醫學論壇網日期：2019-08-01

導讀

北京協和醫院心外科牽頭的多學科協作診療團隊通過17年經驗積累，首次明確了罕見疾病右心受累的靜脈內平滑肌瘤病的診斷依據且探索出較固定的多學科規範化診療模式。右心受累的靜脈內平滑肌瘤極為罕見，全球公開報道病例僅數百例，協和目前已診治患者近70例，為全球最大的單中心手術組。該成果榮獲北京協和醫院2018年度醫療科研成果獎“攻堅克難”三等獎。

關鍵字：右心受累靜脈內平滑肌瘤病 | 心外科

靜脈內平滑肌瘤病是一種嚴重危害育齡婦女健康的罕見疾病，是子宮平滑肌瘤(簡稱“子宮肌瘤”)的一種特殊變異。因其臨床和病理表現均與子宮肌瘤相近，故早期明確診斷存在困難。北京協和醫院作為全國疑難重症診治指導中心，至今已確診收治200餘例靜脈內平滑肌瘤患者，診治過程中發現，該病雖然和子宮肌瘤同樣有盆腔占位，但最大的區別在於其腫瘤會沿靜脈血流生長，從宮旁靜脈生長至髂靜脈或卵巢靜脈，進一步向上生長可到達下腔靜脈、右心房、右心室，甚至最終擴散到肺動脈。一旦出現瘤栓梗阻血流，會導致猝死。

靜脈內平滑肌瘤病的臨床治療主要依靠手術。因該腫瘤為雌激素依賴型，故而單純切除腫瘤，則腫瘤很快會複發，二次手術難度大，創傷和危害也更大。對此，診治團隊的婦科專家指出，手術治療該疾病的至關重要的一步，就是一定要切除分泌雌激素的卵巢，卵巢切除後雌激素水平下降，可以抑製腫瘤的繼續生長和複發。由於靜脈內平滑肌瘤會沿血流生長擴散，涉及心髒、大血管、肝髒、生殖及泌尿係統等多髒器，手術需要相對成熟的多學科團隊協作才能順利完成，因而如何設計手術方案，確保手術安全，仍是巨大挑戰。

針對右心受累的靜脈內平滑肌瘤病，北京協和醫院依靠多學科協作診療優勢，形成了以心外科為主導，血管外科、婦產科、肝髒外科、泌尿外科、麻醉科、放射科、超聲醫學科等多學科協作的規範化診療模式。在心外科苗齊主任帶領下，MDT團隊不斷優化、創新手術方案，明顯縮短了手術時間，減少了出血量和輸血量，縮短患者ICU停留時間和平均住院日。團隊還發現，這些在靜脈內生長的腫瘤一般表麵光滑，不與血管粘連，由此探索出了非體外循環下不開胸的手術方式：對於腫瘤並不粗大且未充滿血管腔的患者，可術中在經食道超聲實時監測輔助下開腹，將腫瘤從血管內抽出，進一步減小了手術創傷。協和MDT團隊至今已經手術治療近70例右心受累的靜脈內平滑肌瘤患者，術後無一例死亡或出現嚴重並發症，其中10餘例為非體外循環手術，實現了手術方案個性化。心外科及時總結手術經驗，進一步提出了關於該病的臨床分期和分型，可針對疾病所處不同階段采取對應手術方案，相關成果發表於Annals of Thoracic Surgery、European Journal of Cardio-Thoracic Surgery等學術期刊上。協和還首次發現部分靜脈內平滑肌瘤會發生靜脈內跳躍性轉移。

自2002年確診並成功實施首例手術以來，北京協和醫院心外科牽頭的多學科診療團隊通過大量臨床實踐，成功將靜脈內平滑肌瘤病診斷依據明確化，形成了規範化治療模式，化複雜為簡單，變疑難為常規，同時不斷摸索創新個性化手術方案，真正實現疾病診治有據可依、有法可治，使病人獲益。心外科馬國濤副教授表示，在積累較多病例的基礎上，接下來將會進行更多的基礎研究，探索深藏在該病背後的基因密碼。