此病例為老年女性，間斷喘憋10餘年，加重2天，入院時初步診斷為慢性心功能不全急性加重。後在住院期間，患者無誘因突發左側肢體活動不利、抬起困難，加重至左側全癱。究竟是何原因引發患者突然病發?進一步超聲心動圖對診斷有何啟示?患者不經手術能否得到緩解? 欲知本例診斷要點，請詳見全文。

        病例摘要

        女性，74歲。主因“間斷喘憋10餘年，加重2天”入院。

        現病史

        患者10餘年前開始於活動後出現喘憋，伴心悸、胸悶，夜間加重，就診於外院查心電圖提示心房顫動，未規律治療。此後上述症狀間斷發作。2天前患者喘憋症狀加重，伴夜間不能平臥、端坐呼吸，就診於我院急診科，X線胸片示心影大、兩下肺紋理增粗，考慮心功能不全，心肌酶：CK-MB 2.45ng/ml，肌紅蛋白15.4ng/ml，肌鈣蛋白Ⅰ0.09ng/ml，NT-proBNP 3326pg/ml。考慮慢性心功能不全急性加重，急性冠狀動脈綜合征不除外，給予平喘、擴血管、利尿等治療並收住監護室。

        既往史

        心房顫動病史25年，未規律治療。高血壓病史10餘年，血壓最高為150/ 90mm Hg，未規律服用降壓藥物。明確陳舊性腦梗死病史2個月餘，無明顯後遺症。冠心病、陳舊性心肌梗死病史2個月餘，目前規律接受冠心病二級預防治療。15年前因 “卵巢腫物”行 “雙側卵巢切除術”，術後病理報告 “卵巢囊腫”。否認外傷、輸血史。否認食物、藥物過敏史。

        個人史

        生於北京，久居本地。否認疫區、疫水、毒物及放射性物質接觸史。否認吸煙、飲酒史。

        婚育史

        適齡結婚，育2子2女，愛人體健。

        月經史

        15歲月經初潮，5天/30天，絕經年齡50歲。

        家族史

        否認家族腫瘤及遺傳性疾病史。

        體格檢查

        體溫36.5℃，脈搏72次/分，呼吸18次/分，血壓140/90mm Hg。發育正常，營養良好。神誌清楚，自主體位，查體合作。雙肺呼吸音粗，未明顯聞及幹、濕囉音及胸膜摩擦音。心前區無異常隆起，心尖搏動正常，心界向左擴大，心率80次/分，律不齊，第一心音強弱不等，各瓣膜聽診區未聞及雜音及心包摩擦音。腹平坦，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛、反跳痛，肝、脾未及腫大，腸鳴音4次/分。雙下肢無水腫。

        初步診斷

        ①慢性心功能不全急性加重;②冠狀動脈粥樣硬化性心髒病，陳舊性心肌梗死，心房顫動，心界向左擴大，心功能Ⅳ級;③高血壓病 (1級，極高危);④陳舊性腦梗死;⑤卵巢囊腫切除術後。

        診療經過

        入院後給予利尿、擴血管、抗血小板、調脂治療。住院期間，患者無誘因突發左側肢體活動不利、抬起困難，急查頭顱CT示：腦內多發低密度灶，其中右側腦室旁梗死灶新發可能。此後患者左側肢體力弱加重至全癱，不能抬起。查體：神誌嗜睡，呼之可睜眼，言語欠流利，查體欠合作;雙側瞳孔等大、同圓，對光反射靈敏;左側水平凝視麻痹，左側偏盲;雙側額紋對稱，左側鼻唇溝變淺，伸舌左偏。左側肢體肌張力偏低，左側肢體肌力0級;右側肢體可見自主活動，右上肢肌力5級，右下肢肌力2級;雙側病理征陽性;左側偏身痛覺減退;共濟運動檢查不合作。美國國立衛生院卒中量表(NIHSS)評分12分。考慮“急性腦梗死”，給予靜脈滴注依達拉奉、醒腦靜，繼續口服氯吡格雷，患者症狀較前稍好轉。

        進一步行超聲心動圖：雙心房內徑大，以左心房為著，其內見異常占位性病變，大小約48mm×23mm，隨心動周期舒張期脫入二尖瓣口，收縮期回到左心房，考慮血栓可能、左心房黏液瘤不除外;雙心室不大，室間隔室壁厚度正常，收縮幅度正常低限;主動脈瓣增厚、回聲增強、開放不受限，餘瓣形態未見異常;心包腔內未探及液性暗區，升主動脈內徑寬;多普勒探及少～中量二尖瓣反流，少量三尖瓣、主動脈瓣反流(圖75-1)。

        因超聲心動圖尚不能確診左心房占位性病變為血栓或黏液瘤，故加用華法林口服抗凝治療，劑量2.25～3.75mg/日，INR波動在1.2～3.0。請心外科會診，考慮患者手術指征明確 (如為血栓，行取栓術;如為左心房黏液瘤，行黏液瘤切除術)，擬行手術治療。術前冠脈造影所見：右冠狀動脈優勢型;左主幹正常;左前降支近中段可見明顯鈣化、彌漫長病變，狹窄50%～75%;左回旋支近段細小、狹窄25%;右冠狀動脈近段狹窄50%，中遠段內膜不光滑、全程鈣化;左心室後支狹窄25%。後轉入外科，於外科住院期間複查超聲心動圖發現左心房占位性病變消失，考慮為積極抗凝治療後血栓消失 (圖75-2)，取消手術，出院後繼續抗凝治療。

        病例思考

        1.在心房占位性病變有哪些臨床常見病因與特征?

        心髒占位性病變並不少見，超聲心動圖可表現為心髒占位性病變的疾病有腫瘤、血栓、贅生物、正常結構或偽像，故臨床鑒別診斷範圍寬泛。具體包括心房黏液瘤、心髒橫紋肌瘤、乳頭狀彈力纖維瘤、肉瘤、各種轉移瘤、血栓，以及歐氏瓣、脂肪瘤樣肥厚和希阿裏網等。

        其中，左心房黏液瘤和左心房附壁血栓是最常見的左心房占位性病變。黏液瘤占所有原發良性心髒腫瘤的35%～50%，其中75%黏液瘤發生在左心房。它通常生長在左心房的房間隔卵圓窩位置，也可以生長於任何心腔，甚至是二尖瓣或三尖瓣。心房黏液瘤常為孤立性，也有多發性黏液瘤家族遺傳病例報道。當左心房黏液瘤脫至二尖瓣時，可導致瓣膜梗阻，此外可繼發血栓，既可以是腫瘤脫落，也可以是腫瘤血栓形成。

        2.在心房黏液瘤與在心房血栓的超聲鑒別要點有哪些?

        典型的左心房黏液瘤附著於房間隔且表現為非均質性，常伴空洞形成。相反，左心房血栓好發生於左心耳，且表現為均質性。左心房血栓較黏液瘤更為常見，10%～25%風濕性二尖瓣疾病患者並發左心房血栓。部分全身栓塞患者既往存在風濕性二尖瓣病變，如合並心房顫動者發病率高。而且，血栓的形態變化較大，可以是球形、有柄且為活動性，或為分層、不運動的高回聲團塊。

        各醫院關於左心房占位性病變的報道較多，但總例數偏少。王加恩等報道了9例左心房占位性病變，其中4例為左心房黏液瘤、5例為左心房血栓。該研究顯示左心房血栓的超聲心動圖特征為半圓形、無蒂、附著麵大、不運動，多位於左心房後壁;而左心房黏液瘤則為圓形、活動度大、附著麵小，多位於房間隔近二尖瓣環，在舒張期可脫入二尖瓣口。

        陳夢宇報道一組左心房占位病變病例，最後均得到病理證實。其中7例患者為左心房黏液瘤，超聲心動圖均顯示左心房增大，左心房內見一圓形、中等強回聲團塊、內部回聲均勻，舒張期通過二尖瓣口進入左心室而收縮期返回左心房內，與二尖瓣膜無粘連;5例蒂附著於房間隔卵圓窩邊緣，2例蒂附著於房壁;彩色多普勒顯示，6例左心房黏液瘤舒張期阻塞二尖瓣口致瘤體與房室瓣前後葉間出現明亮的紅色射流束，1例因瘤體較小而未引起二尖瓣口阻塞，其中有2例見輕度三尖瓣反流伴肺動脈高壓。另有2例風濕性心髒病患者的二尖瓣狹窄並左心房內血栓形成，超聲心動圖可見左心房增大，內見有直徑3～4cm的中等回聲團塊，基底部較寬，無蒂，廣泛附著於左心房側壁、後壁，無活動。

        黏液瘤多發於心腔的心內膜麵，極少數見於心髒瓣膜和大血管;多有蒂，大多附著於卵圓窩邊緣，極少數附著於心房壁、房室環、瓣膜及下腔靜脈瓣;較小黏液瘤不引發明顯血流動力學改變，較大黏液瘤可致心腔流入或流出係統梗阻，或致心髒瓣膜關閉不全;黏液瘤的形態可隨心動周期而變化。

        本例患者超聲心動圖顯示左心房內異常占位性回聲較均勻，隨心動周期舒張期脫入二尖瓣口，收縮期回到左心房。因此，僅從影像學表現很難鑒別血栓形成或黏液瘤。該患者存在永久性心房顫動，血栓形成幾率明顯大於竇性心律者，且合並冠心病、心肌梗死、心力衰竭，提示存在高凝狀態，一旦血栓形成可致腦梗死風險。回顧病史，該患者正是在心力衰竭治療過程中出現腦梗死，綜上考慮該患者左心房血栓可能性更大，因而加用華法林抗凝治療。如積極抗凝治療後左心房占位性病變不能被消除，高度提示該患者為左心房黏液瘤，均需擇期手術，取栓或摘除黏液瘤。該患者轉至外科後術前複查超聲心動顯示左心房占位性病變消失，進一步證實左心房血栓診斷。

        病例啟示

        在臨床工作中，心髒腫瘤與血栓有時在影像學上極難區分。根據以往報道，血栓常附著於左心房後壁、基底寬、不移動，但血栓受血流衝擊可大部分與房壁分離，成為帶蒂的血栓;亦可成為遊離血栓，呈圓形、無附著點，在心房內不規則遊動，位置不斷變化，左心房遊離血栓可導致體循環栓塞，右心房遊離血栓常造成肺動脈栓塞。

        左心房黏液瘤主要臨床表現有不明原因暈厥、胸悶、心悸、乏力等，臨床表現缺乏特異性，個別較小黏液瘤患者可無症狀而僅於入院常規檢查或體檢中發現。特別值得注意的是，在該患者的診療過程中，超聲心動圖動態觀察為臨床確診、療效監測提供重要依據。