病例簡介

        入院情況  患者男性，14歲，學生，因“反複暈厥6年，胸悶、氣短2個月”入院。患者8歲時開始出現快跑後黑，隨即暈厥，伴惡心、嘔吐，持續數分鍾後意識自行轉清，每年發作2~3次，未診治。發作時無大小便失禁、手足抽搐，無胸痛、心悸。2個月前，患者劇烈活動後感胸悶，隨後暈厥，並自行意識轉清，急至當地醫院就診，診斷為“急性心肌梗死”，未予溶栓或急診冠脈造影，予呼吸機輔助呼吸、抗凝、抗血小板等藥物治療後3~4天脫機，後好轉出院，現為進一步診治收入我院。

        既往史  否認吸煙、飲酒、濫用藥物史，否認高血壓、高脂血症、糖尿病、心衰、卒中病史，否認Down綜合征、Marfan綜合征等其他非心髒畸形病史。

        家族史  獨生子女，父母體健。

        入院查體  身高150cm，體重34.5kg，心率108次/分，血壓87/57mmHg，口唇無紫紺，未聞及心髒及瓣膜雜音，雙下肺少許濕音，雙下肢不腫。

        實驗室檢查  檢查白細胞(WBC)7.08×109/L，紅細胞(RBC)4.11×1012/L，血紅蛋白(Hb)118g/L，血小板(PLT)301×109/L;丙氨酸氨基轉移酶(ALT)47u/L，天冬氨酸氨基轉移酶(AST)34u/L;肌酐(Cr)47.83mmol/L;NT-proBNP2604ng/dl;D-二聚體(D-dimer)0.5μg/ml。

        診療經過

        入院後給予一係列輔助檢查。

        1.心電圖示前壁、側壁異常Q波形成(圖1)。

        2.超聲心動圖示左房前後徑40mm，左室舒張末徑56mm，左室射血分數40%，左室廣泛前壁及各壁中段、心尖段運動幅度明顯減低，餘室壁運動幅度正常。右冠狀動脈無明顯增寬，似探及到左冠狀動脈開口於肺動脈側壁，探及一異常血管開口，內徑約2mm，提示先天性心髒病左冠狀動脈起源於肺動脈、二尖瓣少中量反流。胸片示雙肺淤血，未見實變，主動脈結觀察不清，肺動脈段略飽滿，心影增大，左房室大為主(圖2)。

        3.冠脈CT提示左冠狀動脈起自右冠竇，左主幹近段走行於右冠竇與右室流出道之間，管腔重度狹窄，餘冠脈未見狹窄(圖3)。

圖3 冠脈CT提示左主幹異常起源於主肺動脈之間，箭頭指示左主幹部分，A容積重現，B-E不同層麵CT圖像

        4.心髒磁共振成像(MRI)提示陳舊心梗伴左心功能不全，符合左冠狀動脈起源肺動脈心髒改變(圖4)。

        5.冠脈造影左冠起源異常，造影導管無法到位，升主動脈非選擇性造影提示左冠顯影，左主幹狹長，開口及近段重度狹窄，前降支及回旋支TIMI血流2級，右冠未見明顯異常(圖5)。

圖5 冠脈造影提示左主幹開口狹窄，左冠血流減慢

        最終明確診斷為先天性左冠狀動脈起源走行異常，陳舊性心肌梗死，心髒擴大，心功能Ⅲ級(NYHA)，予糾正心衰治療後轉外科手術，開胸探查左冠狀動脈開口於右冠竇，壁內向後走行，與主幹成直角，於全麻低溫體外循環下行“冠脈起源異常矯治術”，遊離左冠起始部，在壁內段末端切開升主動脈，切開左主幹開口，自體心包片重建左冠開口於左竇，術後順利脫機，恢複良好，一周後出院。

        診療思路

        此例患者術前檢查可以明確存在左冠脈先天異常，同時合並心肌梗死，但超聲、CT、MRI結論尚不一致，提示左冠脈可能起自右竇或肺動脈，同時走行於主、肺動脈之間，如何確診需仔細鑒別。

        首先，冠脈先天異常分為起源異常及走行異常。起源異常可根據病理形態分為冠脈在主動脈開口位置異常和冠脈異位開口於肺動脈兩大類。其中，開口於主動脈位置異常又可分為四類。①冠脈高位開口，即冠脈開口於冠狀竇與主動脈分開的脊以上。此類冠脈從主動脈發出後，可向上、向下或向前、向後沿主動脈壁呈45°左右的銳角伸出，其開口多狹長。激烈運動後，主動脈擴張和心排出量增加時，可進一步導致其開口閉塞，影響心髒血液供應。②冠脈在相應的冠狀竇內多開口，如左主幹缺如，左前降支、左回旋支分別開口於左冠狀竇。③冠脈起源於另一個冠狀竇或心室，可以單開口或多開口，其中包括左冠開口於右冠竇內等。④單支冠脈，如僅有左冠脈或右冠脈。以上四種起源異常相對預後較好。而冠脈開口於肺動脈者，大部分為左冠脈起源於肺動脈，絕大多數患者在嬰兒期即有症狀和心肌缺血跡象，多數死於2歲以內。如能夠存活至成人，必須有充分的代償基礎，右冠常擴張明顯，通過交通支向前降支及回旋支逆行灌注，最終回流至肺動脈，類似動靜脈瘺機製，冠脈CT可見明顯擴張的冠脈及大量交通支存在，本例患者冠脈CT及造影均未發現右冠擴張，提示左主幹起源於肺動脈的可能性較小。

        另外，並非所有冠脈異常開口於主動脈的患者均不會發生不良心血管事件，這主要決定於其後的冠脈走行，常見的冠脈走行異常可分為五類：肺動脈前走行、主動脈後走行、主肺動脈之間走行、間隔內和主動脈壁內走行，其中後三類可引起明確的缺血事件，與不良預後相關，主肺動脈間走行在劇烈運動或肺動脈壓力增高時，會導致冠脈受壓引起缺血，室間隔內走行造影可見類似嚴重肌橋樣改變，可在室壁張力或心肌收縮加強時導致管壁受壓引發缺血，而主動脈壁內走行最為罕見，也更易導致缺血、心梗甚至猝死等不良事件。這主要是因為左主幹開口即為狹縫樣改變，同時發出後即大角度彎曲並走行於升主動脈管壁之內，主動脈管壁結構構成左主幹的近段，所有導致主動脈張力增高的因素均會誘發缺血，這也解釋了為何此例患者症狀發作均與活動相關。在此類患者中，無法進行常規經皮冠狀動脈介入(PCI)治療，隻能選擇外科手術進行糾正。

        可選擇的外科治療方法有冠脈搭橋術或unroof術，國外相關研究的結果更推薦後者，即通過遊離主動脈壁內段冠脈、並將冠脈開口重建於相應冠脈竇的方法糾正此類畸形(圖6)。

        病例總結

        左主幹開口於右冠竇並走行於主動脈壁內是一類非常罕見的冠脈起源及走行異常，文獻報告的發生率在0.017%~0.03%之間，雖然發生率較低，但常和心源性猝死相關。國外研究總結的年輕人心源性猝死因素中，冠脈起源及走行異常占17%，僅次於肥厚性心肌病。此例患者14歲即發生大麵積心梗，針對此類年輕且無明確冠心病危險因素的患者，要考慮到冠脈先天異常的可能，需結合多種影像學技術進行鑒別，才能最終做出正確診斷並進行及時治療，有效避免嚴重不良事件的發生，改善患者生活質量和預後。

        阜外醫院既往研究發現，冠脈異常發生率大約占造影患者的1.12%，而並非所有的異常均需要進一步治療，發現異常要進一步明確如下問題。①哪支血管存在異常?②開口於何處?③走行如何?④是否和不良預後或臨床症狀相關?隻有明確了上述問題，才能幫助我們識別真正高危及需要進一步幹預的患者。

        本報記者特邀此例患兒手術主要實施者、阜外醫院李守軍教授對冠脈起源及走行異常這一類疾病進行了深度點評。

        從心髒外科角度看冠脈起源及走行異常

        中國醫學科學院阜外醫院小兒心髒外科  李守軍

        本文所介紹的這例冠脈起源及走行異常的罕見病例是最嚴重的一類冠脈起源異常，其出現症狀和猝死的發生率最高，是青少年運動後暈厥甚至猝死的常見原因之一。在未經治療的患者中，猝死發生率高達57%，其中2/3與運動相關。所以，這類疾病盡管發病率低，但後果嚴重。

        可以肯定的是，對於可能致死的特殊類型冠脈畸形，一旦診斷必須手術治療，如左主幹起源於右竇，冠脈狹窄、受壓、壁內走行等。手術目的在於恢複左冠開口的正常解剖位置，或構建旁路繞過存在問題的冠脈近段或壁內走行段。手術治療最早使用的是大隱靜脈血管搭橋手術，後改用胸廓內動脈搭橋手術。雖然這些技術仍在使用，且特定情況下不可避免，但由於搭橋效果不確定、競爭性血流降低旁路通暢率和再手術幹預等問題，目前仍存在爭議。也有學者考慮內科支架治療，療效更不確定。目前最常使用的是對冠脈開口的解剖糾治，沿壁內狹窄段走行去頂(unroof)，去頂時要切開至左主幹所在瓣竇的中央部位，以及鬆解冠脈開口間的主動脈瓣交界，將左主幹開口的內膜固定至主動脈根部，從而使左主幹開口退回至左冠竇的自然位置。該方法手術成功率高，近遠期結果令人滿意。

        該病例在術前運動後發生了急性大麵積心梗，心功能下降，雖然外科手術使冠脈左主幹恢複通暢，但心功能有可能不可逆轉，因此早發現、早診斷和早治療具有重要臨床意義。臨床醫師應提高對冠狀動脈先天起源異常的認識，特別是對運動後暈厥或眩暈的青少年患者，在鑒別診斷時應考慮這種疾病的可能性，避免診斷和治療中出現失誤。一旦確診應避免劇烈活動，給予積極治療，其中外科手術最有效。

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