顱腦MR檢查。矢狀麵TlWI示病灶呈低信號為主，邊緣混雜條片狀高信號;軸麵T2WI示病灶以等低混雜信號為主，邊緣見片狀高信號;軸麵DWI示病灶以低信號為主，混雜條片狀高信號;軸麵T1WI增強掃描呈明顯不均勻強化，鄰近腦膜見強化。腫瘤細胞短梭形或上皮樣，排列成簇狀、小梁狀，間質為黏液樣基質，可見粗大的膠原纖維束，可見典型的腦膜瘤區域，呈同心圓狀包繞成緊密的旋渦狀;部分胞質內可見液滴樣空泡，瘤細胞可見病理性核分裂象

        患者男，22歲，10餘天前無明顯誘因突然出現頭部劇烈疼痛，於2012年10月5日就診，發病以來無昏迷、肢體抽搐，嘔吐胃內容物多次，雙眼視物不清;患者神誌清楚，精神欠佳，大小便正常。體檢：雙側瞳孔等大等圓，直徑約為2 mm，對光反射靈敏，頸軟、無抵抗，脊柱生理彎曲存在，活動度正常。四肢活動自如，生理反射存在。實驗室檢查：白細胞11.2×109/L，中性粒細胞0.80。

        顱腦MR檢查：右枕部團塊狀占位性病變，T1WI呈混雜低信號為主，見散在條片狀高信號，T2WI呈混雜低一高信號，DWI及液體衰減反轉恢複序列(FLAIR)T2WI呈以低信號為主的混雜信號，周圍腦實質受壓水腫，可見腦灰質擠壓征，病灶與枕頂骨接觸麵呈寬基底，增強掃描病灶呈不均勻強化，可見斑片狀不強化區，鄰近腦膜強化。

        手術及病理所見：右枕部切開頭皮，遊離骨瓣開顱，見硬腦膜張力較高，剪開硬膜並翻向中線，在矢狀竇大腦鐮旁見約5 cm×6 cm實性占位，邊界清楚、血供豐富、質韌，腫瘤基底部位於矢狀竇大腦鐮上。腫瘤周邊水腫明顯。術後病理見腫瘤細胞短梭形，排列成簇狀、小梁狀或條索狀，胞質豐富，間質為黏液樣基質，可見粗大的膠原纖維束。

        腫瘤周圍可伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤，可見典型的腦膜瘤區域呈同心圓狀包繞成緊密的旋渦。瘤細胞可見病理性核分裂象，部分胞質內可見液滴樣空泡(圖6)。免疫組織化學染色：上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vimentin)呈強陽性;膠質纖維酸性蛋白(GFAP)、細胞角蛋白(CK)、S-100蛋白、神經元特異性烯醇化酶(NSE)染色均陰性。

        討論

        Connors在1980年報道1例發生於15歲男孩，伴貧血、發育障礙的腦腫瘤，當腫瘤切除後，患兒發育良好。後Kepes等較詳細地做了臨床病理研究，闡述病理形態特征，提出該腫瘤可導致貧血和發育障礙，並首先將該腫瘤命名為脊索樣腦膜瘤。臨床比較罕見，占腦膜瘤的0.5%～3.0%。此病以青少年為多，臨床表現文獻報道有所差異，Kepes報道的7例中，都有貧血和發育障礙，本病例主要是由病灶急性出血導致的壓迫症狀，沒有貧血和發育障礙表現，可能與種族和環境有關。

        病理組織學特征，光鏡觀察有典型的腦膜瘤或至少有小部分為腦膜瘤，但腫瘤大部分組織學表現類似於脊索瘤，主要是瘤細胞問物質黏液樣變，在黏液樣背景中可見單個或多個小空泡，外觀呈液滴樣細胞。提示腦膜瘤具備間葉腫瘤和上皮性腫瘤的共同特征。

        本例為22歲青年男性，不是腦膜瘤常見的發病年齡，而且腦膜瘤女性較為多發，臨床表現也無特異性;MRI表現雖可見腦膜尾征，病灶寬基底與右枕部相貼，周圍腦實質受壓，可見灰質擠壓征，提示病灶來源於腦外，累及腦膜;但混雜T1WI，混雜T2WI，DWI大範圍低信號，部分區域強化明顯，提示病灶血供豐富，並有廣泛出血區域，以上表現與常見大部分腦膜瘤也有較大差異，造成診斷困難，應該引起重視。

        該病既往影像報道極少，程婉瀅等報道1例第三腦室脊索樣腦膜瘤，認為該病與典型腦膜瘤MRI表現相同。本例與其MRI表現明顯不同，瘤體內大範圍出血是否為特征及區別於其他類型腦膜瘤的影像征象，尚待進一步搜集病例總結。鑒別診斷需與腦組織外血供豐富的其他腫瘤性病變鑒別，如血管外皮細胞瘤、血管畸形及孤立性纖維瘤等。

        血管外皮細胞瘤發生出血時也可呈混雜T1WI、混雜T2WI信號，但通常平掃可見流空血管顯示，增強掃描呈細線樣高信號;血管畸形病灶區常見蚯蚓狀粗細不一混雜流空血管顯示;纖維瘤T1WI呈等信號，T2WI根據腫瘤成分不同信號差異較大，增強掃描也可見較明顯強化及延遲強化，但通常情況下很少發生顯著出血。本病確診目前仍需病理形態學及免疫組化檢查。